Yazdır

DERLEME
REVIEW

Doi: 10.5578/tt.9986
Tuberk Toraks 2015;63(4):257-264

Geliş Tarihi/Received: 10.07.2015 • Kabul Ediliş Tarihi/Accepted: 25.07.2015

Wegener granülomatozis akciğer tutulumunda bilgisayarlı tomografi bulguları: Resimlerle bir konu

Necdet POYRAZ1, Celalettin KORKMAZ2, Durdu Mehmet YAVŞAN2, Suat KESKİN1, Turgut TEKE2, Kemal ÖDEV1


1 Necmettin Erbakan Üniversitesi, Radyoloji Anabilim Dalı, Konya, Türkiye

1 Department of Radiology, Faculty of Medicine, Necmettin Erbakan University, Konya, Turkey

2 Necmettin Erbakan Üniversitesi, Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı, Konya, Türkiye

2 Department of Chest Diseases, Faculty of Medicine, Necmettin Erbakan University, Konya, Turkey

ÖZET

Wegener granülomatozis akciğer tutulumunda bilgisayarlı tomografi bulguları: Resimlerle bir konu

Wegener granülomatozis, akciğerde en iyi bilgisayarlı tomografide tanımlanan, değişik bulgularla ortaya çıkabilen nekrotizan granülomatöz bir vaskülittir. Görüntüleme bulguları kaviteleşebilen nodül veya kitleler; konsolidasyon ve buzlu cam yoğunluklarıdır. Wegener granülomatozis pnömoni, malignite ve infeksiyon dışı inflamatuvar hastalıkları taklit edebilir. Bu resimli derlemenin amacı Wegener granülomatozisin akciğer tutulumunda karakteristik bilgisayarlı tomografi bulgularını göstermektir.

Anahtar kelimeler: Bilgisayarlı tomografi, granülomatoz, pulmoner, vaskülit

SUMMARY

Computed tomography findings in pulmonary involvement of wegener's granulomatosis: Pictorial review

Wegener's granulomatosis is a necrotising granulomatous vasculitis which has a variable manifestations in the chest that are best described on computed tomography. Imaging findings may include masses or nodules, which may cavitate; consolidations and ground-glass opacities. Wegener's granulomatosis can mimic pneumonia, malignancy, and noninfectious inflammatory diseases. The purpose of this pictorial essay is to demonstrate the characteristic computed tomography findings of pulmonary Wegener's granulomatosis.

Key words: Computed tomography, granulomatous, pulmonary, vasculitis

GİRİŞ

Wegener granülomatozis (WG) küçük ve orta boy damarları tutan nekrotizan vaskülit ile karakterize kronik granülomatöz bir hastalık olup ilk defa 1936 yılında Alman patolog Friedrich Wegener tarafından tanımlanmıştır (1). Nedeni bilinmemekle birlikte hastalıkta otoimmün bir bileşenin olduğunu düşündüren bulgu dolaşımdaki serum antinötrofil sitoplazmik antikorların (c-ANCA) varlığıdır (2). Bazen tek bir alanda sınırlı olabilen bu çoklu organ sistemi hastalığı, özellikle akciğer ve böbrekleri tutabilir. Santral ve periferik sinir sistemi,  dalak ve büyük eklemler gibi diğer organ sistemlerini de daha az oranda tutabilir (3). Amerika'da yapılan epidemiyolojik bir çalışmada beyazlarda daha sık görüldüğü, kadın ve erkeleri eşit oranda etkilediği saptanmıştır. Hastalık genellikle 4. dekatta daha sık görülür, ancak herhangi bir yaşta da ortaya çıkabilir (4).

Tanı genellikle klinik ve radyolojik bulguların kombinasyonu ve c-ANCA testi ile konur. Bu test yaklaşık %90 oranında özgüllüğe sahip olup aktif sistemik WG'i göstermede oldukça duyarlı (%90-95), fakat organ sınırlı hastalıkta duyarlılığı daha düşüktür (%60) (5). Tanı için standart test yöntemi biyopsidir. Akciğer biyopsisinde histopatolojik incelemelerde daha çok küçük ve orta çaplı damarları etkileyen nekrotizan vaskülit ve granülomatöz inflamasyon görülür. Böbreklerde ise tipik olarak fokal ve segmental nekrotizan glomerulonefrit görülür. Hastaların pek çoğunda WG tanısı klinik ve radyolojik bulguların kombinasyonu ve c-ANCA varlığı ile konur (6).

Hastalarda genellikle sinüzit, öksürük, hemoptizi ve dispne gibi solunum sistemine ait semptom ve bulgular vardır. Hemoptizi hastaların %30-40'ında, difüz alveolar hemoraji ise %10'unda görülür (7).

Son zamanlarda kombine sitotoksik ve kortikosteroid tedavilerine bağlı prognoz ve uzun dönem sağkalımda ciddi iyileştirmeler sağlanmıştır. İmmünsüpresif tedavi öncesi neredeyse hastaların tamamı teşhisten sonra 6 ay içinde kaybedilirdi. Günümüzde ise teşhisten sonra ortalama sağkalım 20 yılın üstüne çıkmıştır ve ölümlerin çoğu hem hastalık hem de tedavinin komplikasyonlarına bağlı olmaktadır.  Akciğer tutulumları tedaviyle tamamen düzelebilir ya da bir miktar skar dokusu gelişebilir. Buzlu cam yoğunlukları genellikle tamamen kaybolur, fakat nodül ve konsolidasyon alanları sebat edebilir ya da rezidü skarla iyileşebilir (8).

Nodül ve Kitleler

Akciğer nodül ve kitleleri WG'li olguların %90'dan fazlasında görülen en sık radyolojik bulgulardır.  Hastalık sürecinde nodül ve kitle boyutlarında büyüme ve küçülmelerle seyreden değişkenlikler WG'nin bir özelliğidir. Nodül veya kitleler tek ya da birden çok olabilir ve çapları birkaç milimetreden 10 cm'ye kadar çıkabilir (Resim 1). Nodüller daha çok bilateral olup akciğerin bütün zonlarında rastgele dağılım gösterirler. Fakat peribronkovasküler, subplevral, anjiyosentrik dağılımlar da tanımlanmıştır (3,8,9).


Resim 1

Olguların yaklaşık %50'sinde, özellikle 2 cm'den büyük nodüllerde kavitasyon görülür. Kaviteler düzgün ve ince duvarlı ya da kalın duvarlı ve düzensiz iç kontur yapısına sahip olabilir, çok büyük boyutlara ulaşıp tüm lobu tutabilir. Kaviter lezyonlar tedaviden sonra ince duvarlı kistlere dönüşebilir ya da tamamen kaybolabilir (Resim 2,3) (10).


Resim 2

Resim 3

WG nodülleri bazen sentrilobüler dağılım gösterebilir (Resim 4). Bu durumda tüberküloz, aşırı duyarlılık pnömonisi veya akut viral, bakteriyel ve fungal pnömonileri taklit edebilir. WG nodülleri ve kaviteleri metastaz, akciğer abseleri ve septik embolilerle karışabilir (6). Nodül çevresinde kanama, bilgisayarlı tomografi (BT) kesitlerinde buzlu cam yoğunluğu şeklinde görülebilir. BT halo bulgusu olarak tanımlanan bu görünüm hipervasküler metastaz ve Aspergillus fumigatus da olduğu gibi anjiyoinvaziv infeksiyonlarda da görülebilir (Resim 5). WG'de bazen fokal hemorajiyi çevreleyen organize pnömoni ile uyumlu konsolidasyonun oluşturduğu "Ters halo bulgusu" da görülebilir (Resim 6). WG'de sekonder gelişen nodül ve kitlelerde ışınsal yayılımlı skar dokusu, spikülasyonlar ve komşu plevraya uzanan bantlar belirgin özelliklerdir (Resim 7). Bu özellikler akut pulmoner infarkt, septik emboli veya hematojen metastaz gibi diğer periferik kitleye neden olan hastalıklarda genellikle görülmez (11).


Resim 4

Resim 5

Resim 6

Resim 7

WG takip sürecinde yeni kitle ve nodüller ortaya çıkabilir (Resim 8). Nodüller tedavi edilmezse büyüyebilir veya kaviteleşebilir; tedavi edildiği zaman genellikle kaybolur ya da skar dokusu ile iyileşir (Resim 9). WG hastalarında malignite riski iki kat artmış olduğu için klinik veya immünolojik testlerle tanısı doğrulanamayan şüpheli nodüllere mutlaka biyopsi yapılmalıdır (6). 


Resim 8

Resim 9

İntravenöz kontrast madde verildikten sonra nodüllerin çoğunda periferal kontrast tutulumuyla beraber ya da tutulum olmaksızın santral düşük atenüasyon görülür (7).

Buzlu Cam Yoğunlukları ve Konsolidasyonlar

İkinci en sık görüntüleme bulgusu hava boşluğu konsolidasyon ve buzlu cam yoğunlukları (BCY) olguların yaklaşık %50'sinde görülür ve nodüllerle birlikte olabilir (3,6,7). BCY ve konsolidasyonlar tek başına olduklarında genellikle ilk tanı infeksiyondur ve yeterli antibiyotik tedavisi başarısız olduktan sonra WG tanısı düşünülür. Konsolidasyon ve BCY rastgele dağılım gösterebilir, pulmoner infarkt benzeri plevral tabanlı üçgen şekilli olabilir ya da peribronşiyal dağılımlı olabilir. Konsolidasyon alanı kavitasyon odağı içerebilir (Resim 10). Yamalı ya da daha az sıklıkla, yaygın BCY olguların %20-30'unda görülür (Resim 11). Pulmoner nodül ve kitlelerde olduğu gibi BCY ve konsolidasyonlar da tedaviden bağımsız olarak büyüyüp küçülebilir ve kaybolabilir (11). BCY bulgusu alveolar hemoraji veya intraalveolar debristen kaynaklanabilir. Arteriollerin tutulmasıyla akciğerde mozaik atenüasyon paterniyle ilişkili BCY görülebilir (7). Subplevral alanların korunduğu yaygın BCY olan hastaların %10'unda bulgular genellikle difüz alveolar hemorajiyi düşündürür. Hemorajinin şiddetine bağlı olarak BCY ve daha dens konsolidasyonlar birbirlerine karışabilir. Alveolar hemoraji genellikle akut ortaya çıkar ve tedavi edilmediğinde ölümcül olabilir. Fakat tedaviyle genellikle tam rezorbe olur, bazı hastalar spontan iyileşebilir (8,10).


Resim 10

Resim 11

WG'de konsolidasyon pulmoner infarktlara ya da organize pnömoniye sekonder ortaya çıkmış olabilir (9). BCY ve konsolidasyonlar nonspesifik olup infeksiyöz pnömoni (bakteriyel, viral, fungal), akciğer ödemi, akut respiratuar distres sendromu (ARDS) ve invaziv müsinöz adenokarsinomla karışabilir.

Sentrilobüler küçük nodüller, tomurcuklanan ağaç paterni, septal çizgiler, nodül, kitle veya konsolidasyon alanı içinde kalsifikasyon odağı gibi diğer parankimal anormallikler küçük hasta gruplarında tanımlanmıştır (9).

Bronşiyal duvar kalınlaşması hastaların %50-60'ında görülür. Trakeal duvar kalınlaşması ise %15 hastada vardır. Bronşiyal duvar kalınlaşması genellikle hafif derecededir. Belirgin kalınlaşma parsiyel ya da tam segmental ya da lober obstrüksiyonla birlikte olabilir. Hastaların %10-20'sinde bronşiyektazi ve yaklaşık %30'unda yamalı hava hapsi alanları vardır (Resim 12) (6,9).


Resim 12

Plevral efüzyon olguların %15-20'sinde görülür. Renal ve kardiyak tutulum akciğer ödemine neden olabilir (Resim 13) (5). Mediastinal lenfadenopati BT'de olguların %20'sinde görülürken hiler lenf nodu büyümesi %3 hastada görülür. Bazen büyümüş mediastinal lenf nodları trakea ve bronşlara bası yapabilir (12).


Resim 13

Tedavi sonrası kontrol BT'de olguların çoğunda parankimal lezyonların tama yakın kaybolduğu görülür, fakat bazı hastalarda tekrar nüks görülebilir (Resim 9) (8,10,13).

Sonuç

WG'nin radyolojik bulguları nonspesifiktir ve BT bulguları pnömoni, malignite ve infeksiyon dışı inflamatuvar hastalıkları taklit edebilir. Tanı klinik ve laboratuvar bulgular ile birlikte yapılır. Herhangi bir organ sistemi tutulabilir, fakat çoğu zaman toraks tutulumuna ait radyolojik bulgular daha baskın olarak izlenir. Özellikle multipl pulmoner lezyonların değerlendirilmesinde ayırıcı tanıda mutlaka akılda tutulmalıdır. WG'nin ilk bulguları genellikle toraks BT'de ortaya çıkar ve bu bulgulara aşina olan bir radyolog tanıyı ilk koyan doktor olabilir. Akciğerde en belirgin radyolojik bulgular bilateral kavitasyonlu ya da kavitasyonsuz nodül ve kitleler, BCY ve büyük boyutlara ulaşabilen konsolidasyonlardır. Hava yolu, mediasten, kardiyak ve plevral tutuluma ait bulgular daha az görülür. WG tanı ve takibi için seçilecek görüntüleme modalitesi BT'dir.

KAYNAKLAR

  1. Wegener F. Über eine eigenartige rhinogene Granulomatose mit besonderer Beteilgung des Arteriensytems und den Nieren. Beitr Pathol Anat Allg Pathol 1939;102:36-68.
  2. Borgmann S, Haubitz M. Genetic impact of pathogenesis and prognosis of ANCA-associated vasculitides. Clin Exp Rheumatol 2004;22(suppl 36):S79-S86.
  3. Ananthakrishnan L, Sharma N, Kanne JP. Wegener's granulomatosis in the chest: high-resolution CT findings. AJR Am J Roentgenol 2009;192:676-82.
  4. Olivencia-Simmons I. Wegener's granulomatosis: symptoms, diagnosis, and treatment. J Am Acad Nurse Pract 2007;19:315-20.
  5. Frankel SK, Cosgrove GP, Fischer, Meehan RT, Brown KK. Update in the diagnosis and management of pulmonary vasculitis. Chest 2006;129:452-65.
  6. Cordier JF, Valeyre D, Guillevin L, Loire R, Brechot JM. Pulmonary Wegener's granulomatosis. A clinical and imaging study of 77 cases. CHEST Journal 1990;97:906-12.
  7. Chung MP, Yi CA, Lee HY, Han J, Lee KS. Imaging of pulmonary vasculitis. Radiology 2010;255:322-41.
  8. Pretorius ES, Stone JH, Hellman DB, Fishman EK. Wegener's granulomatosis: CT evolution of pulmonary parenchymal findings in treated disease. Crit Rev Computed Tomogr 2004;45:67-85.
  9. Lohrmann C, Uhl M, Kotter E, Burger D, Ghanem N, Langer M. Pulmonary manifestations of Wegener granulomatosis: CT findings in 57 patients and a review of the literature. Eur J Radiol 2005;53:471-7.
  10. Kimura S, Ashizawa K, Matsuyama N, Kadota J, Kohno S, Hayashi K. Imaging of Wegener's granulomatosis: changes by serial chest CT. Nihon Kokyuki Gakkai zasshi= the journal of the Japanese Respiratory Society 2002;40:171-6.
  11. Martinez F, Chung JH, Digumarthy SR, Kanne JP, Abbott GF, Shepard JAO, et al. Common and uncommon manifestations of Wegener granulomatosis at chest CT: radiologic-pathologic correlation. Radiographics 2011;32:51-69.
  12. Lee K, Kim T, Fujimoto K, Moriya H, Watanabe H, Tateishi U, et al. Thoracic manifestation of Wegener's granulomatosis: CT findings in 30 patients. European Radiology 2003;13:43-51.
  13. Guneyli S, Gucenmez S, Aksu K, Kocacelebi K, Acar T, Savas R, et al. Imaging findings of pulmonary granulomatosis with polyangiitis (Wegener's granulomatosis): lesions invading the pulmonary fissure, pleura  or diaphragm mimicking malignancy. Wiener klinische Wochenschrift 2015;1-7.

Yazışma Adresi (Address for Correspondence)

Dr. Necdet POYRAZ

Necmettin Erbakan Üniversitesi,

Radyoloji Anabilim Dalı,

KONYA - TURKEY

e-mail: necdetpoyraz@gmail.com

Yazdır