LETTER TO THE EDITOR
Doi: 10.5578/tt.7360
Tuberk Toraks 2014;62(3):255-257
Katastrofik tip? antifosfolipid sendromlu bir olgu
Serdar KALEMC?1, Fatma ??FT??2, Yasemin KARABACAKO?LU2, Ayd?n ??LEDA?2, Ayten KAYI ?ANKIR3,
Melek TULUNAY4, Ak?n KAYA2
1 Mu?la S?tk? Ko?man ?niversitesi, G???s Hastal?klar? Anabilim Dal?, Mu?la, T?rkiye
1 Department of Chest Diseases, Faculty of Medicine, Mugla Sitki Kocman University, Mugla, Turkey
2 Ankara ?niversitesi T?p Fak?ltesi, G???s Hastal?klar? Anabilim Dal?, Ankara, T?rkiye
2 Department of Chest Diseases, Faculty of Medicine, Ankara University, Ankara, Turkey
3 Ankara ?niversitesi T?p Fak?ltesi, G???s Cerrahisi Anabilim Dal?, Ankara, T?rkiye
3 Department of Chest Surgery, Faculty of Medicine, Ankara University, Ankara, Turkey
4 Ankara ?niversitesi T?p Fak?ltesi, Anestezi ve Reaminasyon Anabilim Dal?, Ankara, T?rkiye
4 Department of Anesthesiology and Reanimation, Faculty of Medicine, Ankara University, Ankara, Turkey
N?rolojik semptomlar, akci?erde kaviter lezyonlar, apse, nod?l ve konsolidasyon alanlar? ile karakterize pulmoner hastal?k, cilt tutulumu, solunum ve b?brek yetmezli?i ile yo?un bak?m ?nitesinde izlenen ve katastrofik tip antifosfolipid antikor sendromu (CAPS) tan?s? konulan bir kad?n olguyu sunuyoruz.
Otuz ?? ya??nda kad?n hasta ciddi epistaksis nedeniyle acil servise ba?vurdu. Konv?lziyon ge?iren ve fazla miktarda kanaman?n akci?ere aspirasyonu sonucu akut solunum yetmezli?i geli?en olgu ent?be edilerek invaziv mekanik ventilat?r deste?i ba?land?. Yo?un bak?m ?nitesinde yap?lan de?erlendirmesinde hastan?n b?brek fonksiyon testlerinin ileri derecede bozulmu? oldu?u g?r?lerek hemodiyaliz tedavisi ba?land?. Olgunun ?z ge?mi?inde b?brek fonksiyon bozuklu?u nedeniyle b?brek biyopsisiyle fokal sklerozan glomer?lonefrit tan?s? ald??? ve yakla??k alt? ayd?r sistemik steroid (40 mg metilprednizolon) ve siklosporin kulland??? ??renildi. Hemodiyaliz tedavisinin ikinci g?n?nde femoral vene tak?lan kateterde akut tromboz olmas? ?zerine ?ekilen BT anjiyoda sol ana iliyak ven bifurkasyon ?ncesinde, internal iliyak ven proksimalinde, eksternal iliyak vende de?i?ik derecelerde dolum defekti izlenen olguya d???k molek?ler a??rl?kl? heparin (DMAH) tedavisi ba?land?. Akci?er grafisinde sa?da orta zonda ve solda ?st zonda infiltrasyonlar izlendi. ?ekilen toraks BT'sinde her iki akci?erde ?o?u kaviter ?zellikte nod?l ve konsolidasyonlar, akci?er alt lobda apse ile uyumlu olabilecek lezyon g?r?ld? (Resim 1). Ay?r?c? tan?da ?ncelikle septik emboli d???n?len olguya ampirik antibiyotik tedavisi ba?land?. Tedavisinin be?inci g?n?nde ekst?be edilen hasta ileri tetkik ve tedavi i?in klini?imiz yo?un bak?m ?nitesine al?nd?. Olgunun fizik muayenesinde vital bulgular? normal s?n?rlarda izlendi. Olgunun mukozalar? soluktu ve ciltte burun ?zerinde ve a??z kenarlar?nda telanjiektaziler g?r?ld?. Solunum sistemi muayenesinde bilateral ince raller duyuldu. Kalp muayenesinde ?f?r?m duyulmad?. ?z ge?mi?i sorguland???nda tekrarlayan abortus ?yk?s? oldu?u ??renildi. Ald??? antibiyotik, DMAH ve steroid tedavisine devam edilen olguda epistaksis tekrarlad?. DMAH tedavisi kesildi. Tedaviye ra?men kanamas? durmayan ve tampon de?i?tirilmesi s?ras?nda kanamas? artarak asfiksi geli?en hasta yeniden ent?be edilerek mekanik ventilat?re ba?land?. Kontrol akci?er grafisinde sol akci?erde totale yak?n atelektazi izlendi. Endotrakeal t?p yoluyla fiberoptik bronkoskopi ile de?erlendirildi. Trakea alt ucundan kaynaklanan ve sa? ve sol ana bron?lar? obstr?kte eden ve bronkoskopun ilerlemesini engelleyen lezyon saptand?. G???s cerrahisi ile kons?lte edilerek rijid bronkoskopisi yap?ld? ve kitlesel lezyon eksize edildi (Resim 2). Bron? lavaj patoloji sonucu fibrin ve mantar elemanlar? olarak raporland?. ?ntraven?z kaspofungin tedaviye eklendi. Kontrol akci?er grafisinde atelektazinin d?zeldi?i izlendi. Yo?un bak?m izleminde hematokezya geli?ti. Sistemik steroid tedavisi kesildi. Kanama profili normal izlendi. ?zlemde kanamas? olmayan hastaya ek cerrahi giri?im d???n?lmedi. Yo?un bak?m yat???n?n alt?nc? g?n?nde ate? y?ksekli?inin devam etmesi sebebiyle tedaviye teikoplanin eklendi. ?zlemde mekanik ventilasyonda spontan modda takibe al?nan ard?ndan T t?p ile oksijen deste?i alt?nda izlenen hastan?n sat?rasyonlar?nda d??me olmamas? ve hemodinamisinin de stabil seyretmesi ?zerine yo?un bak?m yat???n?n 14. g?n? ekst?be edildi. Ate? y?ksekli?i, oryantasyon, kooperasyon bozuklu?u olmas? ve konu?amama ?ikayetleri ile n?roloji taraf?ndan de?erlendirildi. Beyin MR'sinde sol insular korteks d?zeyinde akut iskemiye i?aret eden dif?zyon k?s?tlanmas? izlendi. Kanama zaman? in vitro trombosit fonksiyon testi (COL-EPI, PFA-100) ile de?erlendirilerek normal bulundu. Lupus antikoag?lan? negatif, antikardiyolipin antikor IgM ve IgG negatif, anti-β2-glikoprotein I IgM 5.6 MPL U/mL, IgG 8.4 GPL U/mL, IgA 6.0 U/mL olarak geldi. Di?er romatizmal mark?rlar? negatif gelen hastada primer antifosfolipid antikor sendromu (APS) d???n?lerek sistemik steroid tedavisi ba?land? (1). ?zleminde ate? yan?t? al?nd? ve klini?inde belirgin d?zelme izlendi. Kontrol toraks bilgisayarl? tomografisinde sa? alt lob s?periyor segmentte hava kisti haricinde patolojik g?r?n?m izlenmedi (Resim 3). Klinik ve radyolojik de?erlendirmede stabil olan hasta taburcu edildi.
Olgumuzda b?brek tutulumu, cilt tutulumu, akci?er tutulumu ard?ndan geli?en n?rolojik tutulumun da izlenmesi ?zerine katastrofik tip antifosfolipid antikor sendromu (CAPS) d???n?ld? (2).
?IKAR ?ATI?MASI
Bildirilmemi?tir.
KAYNAKLAR
- Cervera R. Therapeutic strategies in antiphospholipid syndrome. Reumatol Clin 2010;6:37-42.
- Aquiar CL, Erkan D. Catastrophic antiphospholipid syndrome: how to diagnose a rare but highly fatal disease. Ther Adv Musculoskelet Dis 2013;5:305-14.
Yaz??ma Adresi (Address for Correspondence)
Dr. Serdar KALEMC?
Mu?la S?tk? Ko?man ?niversitesi,
G???s Hastal?klar? Anabilim Dal?,
MU?LA - TURKEY
e-mail: skalemci79@mynet.com