Yazdır

EDİTÖRE MEKTUP
LETTER TO THE EDITOR

Doi: 10.5578/tt.7147
Tuberk Toraks 2014;62(3):245-247

Geliş Tarihi/Received: 31.01.2014 • Kabul Ediliş Tarihi/Accepted: 21.04.2014

Adölesan dönemde tanı alan çift aortik ark olgusu

Fatih FIRINCI1, Funda AKPINAR2, Sema YILDIRIM ASLAN2, Mustafa DOĞAN3, Ali KOÇYİĞİT4, Emin METE1


1 Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi, Pediatri Anabilim Dalı, Pediatrik Allerji ve İmmünoloji Bilim Dalı, Denizli, Türkiye

1 Division of Pediatric Allergy and Immunology, Department of Paediatri Faculty of Medicine, Pamukkale University, Denizli, Turkey

2 Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi, Pediatri Anabilim Dalı, Denizli, Türkiye

2 Department of Pediatri, Faculty of Medicine, Pamukkale University, Denizli, Turkey

3 Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi, Pediatrik Kardiyoloji Bilim Dalı, Denizli, Türkiye

3 Division of Pediatric Cardiology, Faculty of Medicine, Pamukkale University, Denizli, Turkey

4 Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi, Radyoloji Anabilim Dalı, Denizli, Türkiye

4 Department of Radiology, Faculty of Medicine, Pamukkale University, Denizli, Turkey

Trakea ve ana bronşlar, aorta ve büyük arterler ile anatomik olarak oldukça yakındırlar. Bu arterlerdeki bazı anomaliler hava yolu obstrüksiyonuna neden olabilir. Trakeal ve özefageal basıya yol açan anomaliler, vasküler ring olarak tanımlanır. Vasküler ringlerin görülme sıklığı tüm konjenital kalp hastalıklarının %0.7'sini oluşturur. Çift aortik arkus (double aortic arcus); sağ aortik arkus-aberan orijinli sol subklavyen arter bunun en sık görülen tipleridir (1-3) (Şekil 1). Solunum sıkıntısı ve öksürük şikayetiyle hastanemize başvuran ve çift aortik arkus tanısı alan bir olgu; nadir görülmesi ve genelde küçük yaşlarda tanı konması ancak olgumuzun adölesan dönemde tanı alması nedeniyle sunulmuştur.


Şekil 1

OLGU SUNUMU

On beş yaşında kadın hasta ateş, balgamlı öksürük nedeniyle başvurdu. Yaklaşık 10 gündür nebulize salbutamol ve steroid kullandığı, dokuz yaşındayken astım tanısı alarak iki yıl düzenli tedavi aldığı, 13 yaşındayken pnömoni nedeniyle yatarak tedavi aldığı öğrenildi. Fizik muayenesinde vital bulguları normal olan hastanın her iki akciğerinde yaygın ral ve ronkusleri mevcuttu. Diğer sistemik muayene bulguları olağan olan hastanın tetkiklerinde hemogram parametreleri normal, C-reaktif proteini 5.7 mg/dL saptandı. Diğer biyokimyasal parametreleri normal saptandı. Tekrarlayan akciğer infeksiyonu öyküsü olan hastanın altta yatan nedene yönelik yapılan tetkiklerinde immünglobulin düzeyleri, ter testi, ekokardiyografik incelemesi ve ppD testi normal saptandı. Hastanın akciğer grafisinde mediastende şüpheli görünüm nedeniyle çekilen özefagus mide duedonum grafisinde aortik ark seviyesinde vasküler yapıların özefagusu yanlardan basıladığı saptandı. Bu seviyede özefagus pasajı daralmış olup transvers çapı 7 mm idi. Bilgisayarlı toraks tomografisinde çift aortik ark anomalisi görüldü (Resim 1). Tedavileri tamamlanan hastanın yutma işlevinin dönem dönem şikayete sebep olması ve solunum sistemi yakınmalarının düzelmesi nedeniyle takibe alındı.


Resim 1

TARTIŞMA

Aorta ve büyük arterlerin konjenital anomalileri trakea ve özefagus etrafında vasküler ring oluşturarak basıya neden olurlar. Konjenital anomaliler içerisinde %1 oranında görülen vasküler ring, komplet ve inkomplet olarak ikiye ayrılmaktadır. İnkomplet vasküler ringler trakea ve özefagusu tamamen çevrelemeyen ancak bası bulgularına yol açan anormal vasküler oluşumlardır. Komplet vasküler ring anomalileri ise trakea ve özefagusu tamamen çevreleyen anormal vasküler oluşumlardır. Çift arkus aorta, sağ arkus aorta ve sol ligamentum arteriosum komplet vasküler ring patolojilerdendir ancak en sık görülenini %40 oranı ile çift arkus aortadır. Trakea ve özefagusun bu iki arkus aorta arasında sıkışması nedeniyle erken yaşta semptomlar görülmektedir (1-3).

Genellikle bebeklik ya da erken çocukluk döneminde görülen en sık semptom solunum sıkıntısı ve tekrarlayan akciğer infeksiyonlarıdır (4). Literatürde erişkin yaşlarda yutma güçlüğü ile başvuran ve çift aortik ark tanısı alan olgular bildirilmiştir (5,6). Tekrarlayan akciğer infeksiyonu nedeniyle araştırılan olgumuzda adölesan döneme kadar solunum sıkıntısı ya da disfaji benzeri semptomlar görülmemiştir.

Akciğer grafisinde trakea hava gölgesine bası tespit edilmesi vasküler ringi düşündürmelidir (1-3). Tanı için baryumlu özefagografinin yeterli olmadığı durumlarda anjiyografi veya toraks tomografisi kullanılabilinir (2,5). Olgumuzda akciğer grafisi bulguları ile şüphelenilmesi ile çekilen özefagus-mide-duedonum grafisi ve toraks bilgisayarlı tomografide çift aortik ark saptanmıştır.

Ciddi solunum sıkıntısı, sık tekrarlayan alt solunum yolu infeksiyonları, apne, disfaji, beslenme güçlüğü, aspirasyon pnömonileri erken cerrahi tedavi endikasyonlarıdır (6). Minimal yakınmaların klinik takiplerde düzeldiği bildirilmiştir (5). Olgumuzda semptomların az olması nedeniyle takibe alındı.

Sonuç olarak, "vasküler ring" anomalileri erken yaşta başlayan solunum güçlüğü, yutma zorluğu, morarma, hırıltı, tekrarlayan akciğer infeksiyonu ve aspirasyon pnömonisi gibi tablolarla başvuran hastaların ayırıcı tanısında düşünülmesi ve araştırılması gereken doğumsal anomalilerdir. Ancak adölesan ve erişkin yaşta da bu klinikle başvuruların olabileceği de unutulmamalıdır.

ÇIKAR ÇATIŞMASI

Bildirilmemiştir.

KAYNAKLAR

  1. Park SC, Zuberbuhler JR. Vascular ring and pulmonary sling. In: Anderson RH, Macaitney FJ, Shinebourne EA, Tynan M (eds). Paediatric Cardiology. 1st ed. Edinburg: Churchill Livingstone,1987:1123-37.
  2. Turner A, Gavel G, Coutts J. Vascular rings-presentation, investigation and outcome. Eur J Pediatr 2005;164(5):266-70.
  3. Kellenberger CJ. Aortic arch malformations. Pediatr Radiol 2010;40:876-84.
  4. Jonker Ide V, Nunes AJ, Elhenawy AM, McArhtur R. Double aortic arch presenting in an adult with dysphagia. J Card Surg 2013;28:670-1.
  5. Noguchi K, Hori D, Nomura Y, Tanaka H. Double aortic arch in an adult. Interact Cardiovasc Thorac Surg 2012;14(6):900-2.
  6. Valletta EA, Pregarz M, Bergamo-Andreis IA, Boner AL. Tracheoesophageal compression due to congenital vascular anomalies (vascular rings). Pediatr Pulmonol 1997;24:93-105.

Yazışma Adresi (Address for Correspondence)

Dr. Funda AKPINAR

Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi,

Pediatri Bilim Dalı,

DENİZLİ - TURKEY

e-mail: fundaozgurler@gmail.com

Yazdır