Doi: 10.5578/tt.7147
Tuberk Toraks 2014;62(3):245-247
Ad?lesan d?nemde tan? alan ?ift aortik ark olgusu
Fatih FIRINCI1, Funda AKPINAR2, Sema YILDIRIM ASLAN2, Mustafa DO?AN3, Ali KO?Y???T4, Emin METE1
1 Pamukkale ?niversitesi T?p Fak?ltesi, Pediatri Anabilim Dal?, Pediatrik Allerji ve ?mm?noloji Bilim Dal?, Denizli, T?rkiye
1 Division of Pediatric Allergy and Immunology, Department of Paediatri Faculty of Medicine, Pamukkale University, Denizli, Turkey
2 Pamukkale ?niversitesi T?p Fak?ltesi, Pediatri Anabilim Dal?, Denizli, T?rkiye
2 Department of Pediatri, Faculty of Medicine, Pamukkale University, Denizli, Turkey
3 Pamukkale ?niversitesi T?p Fak?ltesi, Pediatrik Kardiyoloji Bilim Dal?, Denizli, T?rkiye
3 Division of Pediatric Cardiology, Faculty of Medicine, Pamukkale University, Denizli, Turkey
4 Pamukkale ?niversitesi T?p Fak?ltesi, Radyoloji Anabilim Dal?, Denizli, T?rkiye
4 Department of Radiology, Faculty of Medicine, Pamukkale University, Denizli, Turkey
Trakea ve ana bron?lar, aorta ve b?y?k arterler ile anatomik olarak olduk?a yak?nd?rlar. Bu arterlerdeki baz? anomaliler hava yolu obstr?ksiyonuna neden olabilir. Trakeal ve ?zefageal bas?ya yol a?an anomaliler, vask?ler ring olarak tan?mlan?r. Vask?ler ringlerin g?r?lme s?kl??? t?m konjenital kalp hastal?klar?n?n %0.7'sini olu?turur. ?ift aortik arkus (double aortic arcus); sa? aortik arkus-aberan orijinli sol subklavyen arter bunun en s?k g?r?len tipleridir (1-3) (?ekil 1). Solunum s?k?nt?s? ve ?ks?r?k ?ikayetiyle hastanemize ba?vuran ve ?ift aortik arkus tan?s? alan bir olgu; nadir g?r?lmesi ve genelde k???k ya?larda tan? konmas? ancak olgumuzun ad?lesan d?nemde tan? almas? nedeniyle sunulmu?tur.
OLGU SUNUMU
On be? ya??nda kad?n hasta ate?, balgaml? ?ks?r?k nedeniyle ba?vurdu. Yakla??k 10 g?nd?r nebulize salbutamol ve steroid kulland???, dokuz ya??ndayken ast?m tan?s? alarak iki y?l d?zenli tedavi ald???, 13 ya??ndayken pn?moni nedeniyle yatarak tedavi ald??? ??renildi. Fizik muayenesinde vital bulgular? normal olan hastan?n her iki akci?erinde yayg?n ral ve ronkusleri mevcuttu. Di?er sistemik muayene bulgular? ola?an olan hastan?n tetkiklerinde hemogram parametreleri normal, C-reaktif proteini 5.7 mg/dL saptand?. Di?er biyokimyasal parametreleri normal saptand?. Tekrarlayan akci?er infeksiyonu ?yk?s? olan hastan?n altta yatan nedene y?nelik yap?lan tetkiklerinde imm?nglobulin d?zeyleri, ter testi, ekokardiyografik incelemesi ve ppD testi normal saptand?. Hastan?n akci?er grafisinde mediastende ??pheli g?r?n?m nedeniyle ?ekilen ?zefagus mide duedonum grafisinde aortik ark seviyesinde vask?ler yap?lar?n ?zefagusu yanlardan bas?lad??? saptand?. Bu seviyede ?zefagus pasaj? daralm?? olup transvers ?ap? 7 mm idi. Bilgisayarl? toraks tomografisinde ?ift aortik ark anomalisi g?r?ld? (Resim 1). Tedavileri tamamlanan hastan?n yutma i?levinin d?nem d?nem ?ikayete sebep olmas? ve solunum sistemi yak?nmalar?n?n d?zelmesi nedeniyle takibe al?nd?.
TARTI?MA
Aorta ve b?y?k arterlerin konjenital anomalileri trakea ve ?zefagus etraf?nda vask?ler ring olu?turarak bas?ya neden olurlar. Konjenital anomaliler i?erisinde %1 oran?nda g?r?len vask?ler ring, komplet ve inkomplet olarak ikiye ayr?lmaktad?r. ?nkomplet vask?ler ringler trakea ve ?zefagusu tamamen ?evrelemeyen ancak bas? bulgular?na yol a?an anormal vask?ler olu?umlard?r. Komplet vask?ler ring anomalileri ise trakea ve ?zefagusu tamamen ?evreleyen anormal vask?ler olu?umlard?r. ?ift arkus aorta, sa? arkus aorta ve sol ligamentum arteriosum komplet vask?ler ring patolojilerdendir ancak en s?k g?r?lenini %40 oran? ile ?ift arkus aortad?r. Trakea ve ?zefagusun bu iki arkus aorta aras?nda s?k??mas? nedeniyle erken ya?ta semptomlar g?r?lmektedir (1-3).
Genellikle bebeklik ya da erken ?ocukluk d?neminde g?r?len en s?k semptom solunum s?k?nt?s? ve tekrarlayan akci?er infeksiyonlar?d?r (4). Literat?rde eri?kin ya?larda yutma g??l??? ile ba?vuran ve ?ift aortik ark tan?s? alan olgular bildirilmi?tir (5,6). Tekrarlayan akci?er infeksiyonu nedeniyle ara?t?r?lan olgumuzda ad?lesan d?neme kadar solunum s?k?nt?s? ya da disfaji benzeri semptomlar g?r?lmemi?tir.
Akci?er grafisinde trakea hava g?lgesine bas? tespit edilmesi vask?ler ringi d???nd?rmelidir (1-3). Tan? i?in baryumlu ?zefagografinin yeterli olmad??? durumlarda anjiyografi veya toraks tomografisi kullan?labilinir (2,5). Olgumuzda akci?er grafisi bulgular? ile ??phelenilmesi ile ?ekilen ?zefagus-mide-duedonum grafisi ve toraks bilgisayarl? tomografide ?ift aortik ark saptanm??t?r.
Ciddi solunum s?k?nt?s?, s?k tekrarlayan alt solunum yolu infeksiyonlar?, apne, disfaji, beslenme g??l???, aspirasyon pn?monileri erken cerrahi tedavi endikasyonlar?d?r (6). Minimal yak?nmalar?n klinik takiplerde d?zeldi?i bildirilmi?tir (5). Olgumuzda semptomlar?n az olmas? nedeniyle takibe al?nd?.
Sonu? olarak, "vask?ler ring" anomalileri erken ya?ta ba?layan solunum g??l???, yutma zorlu?u, morarma, h?r?lt?, tekrarlayan akci?er infeksiyonu ve aspirasyon pn?monisi gibi tablolarla ba?vuran hastalar?n ay?r?c? tan?s?nda d???n?lmesi ve ara?t?r?lmas? gereken do?umsal anomalilerdir. Ancak ad?lesan ve eri?kin ya?ta da bu klinikle ba?vurular?n olabilece?i de unutulmamal?d?r.
?IKAR ?ATI?MASI
Bildirilmemi?tir.
KAYNAKLAR
Yaz??ma Adresi (Address for Correspondence)
Dr. Funda AKPINAR
Pamukkale ?niversitesi T?p Fak?ltesi,
Pediatri Bilim Dal?,
DEN?ZL? - TURKEY
e-mail: fundaozgurler@gmail.com