Yazdır

EDİTÖRE MEKTUP
LETTER TO THE EDITOR

Doi: 10.5578/tt.6825
Tuberk Toraks 2014;62(1):85-88

Geliş Tarihi/Received: 06.12.2013 • Kabul Ediliş Tarihi/Accepted: 05.01.2014

Elastofibroma Dorsi: 11 Olgunun Analizi ve Literatürün Gözden Geçirilmesi

Bülent Mustafa YENİGÜN1, Oya YILDIZ2, Cabir YÜKSEL3, Serkan ENÖN3, Ayten KAYI CANGIR4, Hakan KUTLAY4,
Murat AKAL4, Hasan Şevket KAVUKCU3, İlker ÖKTEN3


1 Balıkesir Atatürk Devlet Hastanesi, Göğüs Cerrahisi Kliniği, Balıkesir, Türkiye

1 Clinic of Chest Surgery, Balikesir Ataturk State Hospital, Balikesir, Turkey

2 Başkent Üniversitesi Adana Uygulama ve Araştırma Merkezi, Göğüs Cerrahisi Kliniği, Adana, Türkiye

2 Clinic of Chest Surgery, Baskent University Adana Practice and Research Center, Adana, Turkey

3 Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi, İbn-i Sina Hastanesi, Göğüs Cerrahisi Kliniği, Ankara, Türkiye

3 Clinic of Chest Surgery, Faculty of Medicine, Ankara University, Ibn-i Sina Hospital, Ankara, Turkey

4 Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Cerrahisi Anabilim Dalı, Ankara, Türkiye  

4 Department of Chest Surgery, Faculty of Medicine, Ankara University, Ankara, Turkey

GİRİŞ

Elastofibromalar yavaş büyüyen, kapsülsüz, benign, yumuşak doku tümörleridir. Beşinci-altıncı dekad kadınlarda tek taraflı görülür. Yerleşim yerleri çoğunlukla inferiyor subskapular bölgede (%99) skapula ile toraks duvarı arasındadır (1,2). Nadiren bu yerleşim dışında da görülebilir. Subskapular yerleşmeyenlere sadece elastofibroma, subskapular yerleşim gösterenlere elastofibroma dorsi denir. Subskapular yerleşimden başka lateral göğüs duvarı, deltoid kas, aksilla, trokanter majör, olekranon altı, ayak, triküspit kapak, tüberositas iski, inguinal bölge, omentum majus, mide, rektum, spinal kanal, sklera, orbita ve mediasten yerleşimli olabilir (3). Yapılan bir çalışmada akciğer parankiminin değerlendirildiği toraks bilgisayarlı tomografilerde elastofibroma dorsi insidansı %2 oranında bildirilmiştir. Otopsi çalışmalarında insidansı %13-17 olarak bildirilmiş, %81 otopside pre-elastofibroma benzeri değişiklikler saptanmıştır. Otopsi ve tomografide belirtilen insidanslar arasındaki farkın nedeni otopside küçük boyutlu lezyonların da görülebilmesi olabilir. Küçük lezyonlar bilgisayarlı tomografide sadece fasiyada kontrastlanan çizgi olarak izlenir (2). Kliniğimizde opere edilmiş 11 elastofibroma dorsi olgusunu literatürler gözden geçirilerek sunduk.

Hastalar ve Yöntem

Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Cerrahisi Anabilim Dalında Ocak 2002-Nisan 2011 yılları arasında elastofibroma dorsi patolojik tanısı olan 9 (%81) kadın, 2 (%19) erkek hasta çalışmaya alındı. Hastaların yaş ortalaması 56.18 (40-82) idi. Hastaların preoperatif, operatif ve postoperatif verileri tıbbi kayıtlardan retrospektif olarak incelendi. Hastaların altısı şişlik şikayeti, beşi ise şişlik şikayetine ek olarak ağrı nedeniyle kliniğimize başvurdu. Hastaların üçü değişik merkezlerde, biri kliniğimizde olmak üzere daha önce operasyon uygulanıp takipleri sırasında nüks saptanan hastalardı. Hastaların fizik muayenesiyle birlikte tanı için iki hastaya ultrasonografik inceleme, iki hastaya manyetik rezonans görüntüleme (MRG) ve yedi hastaya toraks bilgisayarlı tomografi (BT) uygulandı. Tek taraflı olan 8 hastanın 6 (%54)'sında sol tarafta, 2 (%18)'sinde ise sağ tarafta lezyon saptanmışken, 3 (%28) hastada bilateral lezyon izlendi. Kitle lokalizasyonu olarak altı hasta serratus anterior kası, beş hasta latissimus kası altında yerleşimliydi (Tablo 1).


Tablo 1

Bütün hastalara komplet rezeksiyon uygulandı. Patolojik değerlendirmeleri elastofibroma ile uyumlu olarak raporlandı. Hastaların tümünden bilimsel makale için bilgilendirilmiş onam alınmıştır.

TARTIŞMA

Elastofiboma dorsi ilk defa 1961 yılında Jarvi ve Saxen tarafından tarif edilmiştir. Sıklıkla infraskapular bölgede yerleşen, tek taraflı, kadınlarda görülen, kapsülsüz, benign yumuşak doku tümörüdür (4). Literatürde nadir de olsa başka lokalizasyonlar bildirilmiştir. Bazen sıkı bir şekilde çevredeki kas ve kemik yapısına yapışabilir, bu durumda malignite kuşkusu genellikle artar. Genç yaşta nadirdir, genellikle orta-ileri yaş kadınlarda görülür. Altmış yaş üstü kadınlarda pik yapar (4,5). En genç olgu 6 yaşında bildirilmiştir. Genellikle tek taraflı ve sağda izlenir. %10-66 oranında bilateral olabilir. Bilateral olgularda senkron ya da asenkron gelişmiş olabilir (6). Bizim hastalarımızın altısında sol taraf lokalizasyonu, üç hastada bilateral ve sadece iki hastada sağ taraf lokalizasyonu izlendi. Bilateral yerleşimli elastofibroma dorsi görülen hastalarda lezyonlar senkron olarak tespit edildi.

Patogenezi hala net değildir; ancak tekrarlayan mikrotravmaya bağlı fibroelastik dokunun reaktif hiperproliferasyonu olarak düşünülmektedir. Omuz hareketleriyle skapula ve toraks duvarının sürtünmesine bağlı konnektif dokuda dejenerasyon olduğu bildirilmiştir. Bu genellikle benzer el hareketlerini tekrar eden hastalarda elastofibroma dorsi gelişmesini açıklar (5). Patogenezle ilgili diğer görüşler reaktif fibromatozis, vasküler yetersizliğe bağlı dejenerasyon, elastotik dejenerasyon, enzim defekti ve sistemik tutulumdur. Yapılan bir çalışmada 170 olgunun %32'sinde pozitif aile öyküsünün olması, genetik yatkınlık olabileceğini düşündürmektedir. Mc Comb ve arkadaşları yaptıkları sitogenetik bir çalışmada 1 numaralı kromozomda genetik instabilite ve 8-12. kromozomlarda translokasyon saptamışlar ve bu klonal anormalliklere bağlı olarak reaktif değil de neoplastik olabileceğini belirtmişlerdir (6).

Elastofibroma sıklıkla yavaş büyüyen, hassas olmayan, asemptomatik şişlik şeklindedir. Bazen skapula çevresinde omuz hareketleriyle artan ağrı, rahatsızlık veya gerginlik ve omuz hareketlerinde kısıtlılık olabilir. Bildirilen bir seride skapular sürtünme sesleri %60 olguda elastofibromayı göstermiştir (2). Hastalarımızn hepsinde şişlik şikayet olarak belirtilmiş ve bu hastaların beşinde şişliğe ek olarak ağrı şikayeti de eklenmiştir.

Radyolojik olarak tanı koymak için direkt grafi, ultrasonografi, BT, MRG kullanılır. Direkt grafide yumuşak doku ve sekonder bulgu olarak skapular elevasyon izlenebilir. Ultrasonografide karakteristik bulgular mevcuttur. Kalın-ince fasiküller şeklinde sıralanmış çizgilenmeler izlenir. Lezyonlar tipik olarak çevre kas tabakasına yapışık değildir. Bazen kitleler irregüler sınırlı olabilir ve çevre kas dokusunun şeklini alabilir. BT'deki bulgular zayıftır, çevre kas dokusuyla izointenstir ve yağ dokusuna bağlı olarak çizgisel düşük yoğunluklu alanlar içerir. BT taramalarında prevalansı %2'dir (7,8) (Resim 1). MRG'de ise yumuşak doku içinde yağ tabakaları içerir ve sinyal yoğunluğu kas tabakası ile hemen hemen aynıdır. Bazı elastofibromalar T2 ağırlıklı imajlarda yüksek veya orta derece yoğunlukta düz ve kıvrımlı çizgisel bölgeler içeren yumuşak doku kitlesi şeklinde izlenir ve bu görüntü karakteristiktir. Bu görüntünün nedeni hücrelerde azalma, kollajen formasyonda artma olmasıdır (9) (Resim 2).


Resim 1

Resim 2

Makroskopik olarak 5-10 cm çapında düzensiz sınırlı, sert kitleler olarak görülür. Nadiren kistik değişiklikler gösterebilir. Kesit yüzeyi fibröz bölgeler arasında küçük yağ dokusu alanları içermektedir. Histolojik olarak eozinofilik kollajen bandlar, matür adoposit hücre grupları ve lineer, globüler, stellat elastik lifler şeklinde izlenir. Elastik lifler tipik olarak globül, disk ve çiçek benzeri küçük dejenere fragmanlar şeklindedir (4).

Elastofibroma dorsi basit eksizyonla tedavi edilir, ancak asemptomatik ve 5 cm'den küçük lezyonlarda cerrahi önerilmemektedir (10) (Resim 3). Lokal rekürrens nadir olup, malign transformasyon rapor edilmemiştir. İlk rekürrenste total cerrahi eksizyon kür sağlayabilir ama daha sonraki rekürrenslerde total eksizyon yapılamayabilir (5). Nüks saptanan hastalarımızdan cerrahi eksizyon uyguladığımız hastaların birinde nüks saptanırken, diğer üç hasta daha önce başka merkezlerde uygulanan eksizyon sonrası saptanan nüks olguları idi.


Resim 3

Elastofibroma dorsi nadir görülen bir tümör olmasına rağmen kliniğimizde 10 yıl içerisinde 11 olgu saptandı. Semptomlar genellikle %50 hastada izlenir ve bizim olgularımızın da %45 (n= 5)'inde semptom olarak ağrı görüldü.

Bizim hastalarımızın tüm verileri incelendiğinde pek çok çalışmayla ortak olan görüş şudur; cerrahi rezeksiyon kesin tedavi yöntemidir ve nüks görülmesi durumunda hastalar semptomatik ise rerezeksiyon kaçınılmazdır. Aslında bir psödotümör olan patolojinin prognozunun oldukça iyi olduğu bilinmeli ve insanların şikayetine yönelik tedavisi belirlenmelidir.

ÇIKAR ÇATIŞMASI

Bildirilmemiştir.

KAYNAKLAR

  1. Briccoli A, Casadei R, Renzo M, Favale L, Bacchini P. Elastofibroma dorsi. Surg Today 2000;147-52.
  2. Daigeler A, Vogt PM, Busch K, Pennekamp W, Weyhe D, Lehnhardt M, et al. Elastofibroma dorsi-differential diagnosis in chest wall tumors. World Journal of Surgical Oncology 2007;5(15):1-8.
  3. Köksel O, Özgülder A, Özer C, Yıldırım Ç, Karabacak T. Elastofibroma dorsi: case report. Turkish J Thoracic and Cardiovascular Surgery 2005;13(3):279-82.
  4. Cota C, Solivetti F, Kovacs D, Cristiani R, Amantea A. Elastofibroma dorsi: histologic and echographic considerations. Int J Dermatol 2006;45:1100-03.
  5. Kara M, Dikmen E, Kara SA, Atasoy P. Bilateral elastofibroma dorsi: proper positioning for an accurate diagnosis. Eur J Cardio-thoracic Surgery 2002;22:839-41.
  6. Schafmayer C, Kahlke V, Leuschner I, Pai M, Tepel J. Elastofibroma dorsi as differential diagnosis in tumors of thoracic wall. Ann Thoracic Surgery 2006;82:1501-04.
  7. Guha AR, Raja RCS, Devadoss VG. Elastofibroma dorsi- A case report and review of literature. J Clin Pract 2004;58:218-20.
  8. Oschner J, Sewall SA, Brooks GN, Agni R. Elastofibroma dorsi. RadioGraphics 2006;26:1873-76.
  9. Fibla J, Molins L, Marco V, Perez J, Vidal G. Bilateral elastofibroma dorsi. Joint Bone Spine. 2007;74:194-6.
  10. Kourda J, Ayadi-Kaddour A, Merai S, Hantous S, Miled KB, Mezni FE. Bilateral elastofibroma dorsi. A case report and review of the literature. Orthop Traumatol Surg Res 2009;95:383-7.

Yazışma Adresi (Address for Correspondence)

Dr. Bülent Mustafa YENİGÜN

Balıkesir Atatürk Devlet Hastanesi,

Göğüs Cerrahisi Kliniği, 

BALIKESİR - TURKEY

e-mail: drbulent18@gmail.com

Yazdır