Yazd?r

N?romusk?ler hastal?klardaki solunumsal problemlere g?ncel yakla??m

Zafer KARTALO?LU, O?uzhan OKUTAN

G?lhane Askeri T?p Akademisi Haydarpa?a E?itim Hastanesi, G???s Hastal?klar? Servisi, ?stanbul.

?ZET

N?romusk?ler hastal?klardaki solunumsal problemlere g?ncel yakla??m

N?romusk?ler hastal?klar solunum kaslar?nda ilerleyici bir g??s?zl??e neden olduklar? i?in solunum yetmezli?ine yol a?maktad?r. Yap?lan ?al??malar, noninvaziv mekanik ventilasyonun bu hastalarda, semptomlar?, gaz al??veri?ini, ya?am kalitesini ve sa?kal?m? d?zeltti?ini g?stermi?tir. Nokt?rnal hipoventilasyon ba?lad???nda noninvaziv mekanik ventilasyon da kullan?lmal?d?r. Hava yolu klerens tedavisi bu hastalarda ?ok ?nemlidir. Noninvaziv mekanik ventilasyon ile ?ks?r??e yard?mc? teknikler birlikte kullan?ld?klar?nda pulmoner morbidite ve hastane ba?vurular? azalmaktad?r. Noninvaziv mekanik ventilasyonun kontrendike olanlarda veya birka? g?nden daha uzun s?re mekanik ventilasyon gereken hastalarda invaziv mekanik ventilasyon endikasyonu vard?r. Y?ksek seviye spinal kord hasar? olan hastalarda diyafragmatik pacemaker bir tedavi se?ene?i olabilir. Solunum yolu infeksiyonlar?n?n tetikledi?i akut solunum yetmezli?i ataklar? n?romusk?ler hastal?klarda g?r?lebilir. Akut solunum yetmezli?i ataklar?n?n tedavisinde endotrakeal ent?basyon gerekebilir.

Anahtar Kelimeler: N?romusk?ler hastal?klar, mekanik ventilasyon, amyotrofik lateral skleroz, duchenne kas distrofisi.

SUMMARY

Current approach to respiratory problems in neuromuscular diseases

Zafer KARTALO?LU, O?uzhan OKUTAN

Department of Chest Diseases, Gulhane Military Medical Academy Haydarpasa Training Hospital,
Istanbul, Turkey.

Neuromuscular diseases lead to respiratory failure as they cause progressive weakness of the muscle of respiration. Studies show that noninvasive mechanical ventilation improves symptoms, gas exchange, quality of life, and survival in these patients. Noninvasive mechanical ventilation should be use at the onset of nocturnal hypoventilation. Airway clearance therapy is very important in these patients. The combination of noninvasive mechanical ventilation with cough-assist techniques decreases pulmonary morbidity and hospital admissions. Invasive mechanical ventilation is indicated for patients who require continuous mechanical ventilation for longer than a few days, or those who have contraindications to noninvasive mechanical ventilation. Diaphragmatic pacemakers may be a treatment option in patients with high spinal cord injuries. Episodes of acute respiratory failure in neuromuscular diseases are precipitated by respiratory infections. Management of episodes of acute respiratory failure may require endotracheal intubation.

Key Words: Neuromuscular diseases, mechanical ventilation, amyotrophic lateral sclerosis, duchenne muscular dystrophy.

Geli? Tarihi/Received: 22/02/2012 - Kabul Edili? Tarihi/Accepted: 10/03/2012

N?romusk?ler hastal?klar (NMH) iskelet kaslar?yla beraber solunum sistemi kaslar?n? da etkilemektedir. ?zellikle spinal kord, motor sinirler, n?romusk?ler kav?ak ve kaslar? tutan NMH'ler solunum sisteminde komplikasyonlara neden olmaktad?r. Tablo 1'de solunum sistemini etkileyen NMH'ler toplu olarak g?r?lmektedir.


Tablo 1

Solunum kaslar?ndaki g??s?zl?k; ya akut (?rn. Guillain-Barr? sendromu) ya da kronik (?rn. multipl skleroz) veya progresif (?rn. amyotrofik lateral skleroz) solunum yetmezli?ine yol a?abilmektedir. Solunum sistemiyle ilgili kaslar ?? ana ba?l?k alt?nda toplanabilir. Bunlar;

1. ?nspiratuar kaslar,

2. Ekspiratuar kaslar,

3. Bulbar kaslar (ba?-boyun b?lgesindeki kaslar?).

Bu kas gruplar?ndaki etkilenme durumuna g?re solunum yetersizli?i geli?mektedir (?ekil 1). ?nspiratuar kaslarda geli?en g?? kayb? sonucu akci?er kompliyans?nda azalma, vital kapasitede d????, solunum i? y?k?nde art?? ve yeterli derin solunum yap?lamamas? sonucu kronik mikroatelektaziler geli?ebilmektedir (1,2,3,4). Ekspiratuar kaslar?n zay?flamas? sonucu ?zellikle ?ks?r?k refleksinin yetersiz olmas? s?z konusu olmaktad?r. Bu durumda pn?moni ve atelektazi geli?mesini kolayla?t?rmaktad?r. Bulbar kas grubu olarak tan?mlanan y?z, orofarengeal ve laringeal kaslar, konu?ma, yutma ve hava yolu sekresyonlar?n?n temizlenmesinde rol oynamaktad?r. Bu kaslar?n yetersizli?inde aspirasyon riski artmaktad?r.


?ekil 1

NMH'de solunum kas g??s?zl??? sonucu en s?k g?r?len semptom ve bulgular ?unlard?r:

1. Vital kapasitede (VC) azalma (ba?ka nedenlerle a??klanamayan),

2. Karbondioksit (CO2) retansiyonu (bron?iyal obstr?ksiyon olmaks?z?n),

3. Alveolo-arteryel gradient normal,

4. Y?zeysel solunum,

5. Ortopne ya da efor dispnesi,

6. Konu?ma s?ras?nda c?mlelerin k?salmas?,

7. Takipne,

8. Abdominal veya torakal paradoksal hareketler,

9. ?ks?r?kle ilgili sorunlar (s?k infeksiyonlar).

NMH'de solunumsal problemler en ?nemli morbidite ve mortalite nedenleri aras?ndad?r. Bu hastalar?n ?o?u fazla hareket edemedikleri i?in ?zellikle en ?nemli solunumsal semptom olan dispne ?ok ge? fark edilmektedir. Bu nedenle bu hastalarda CO2 ?l??mleri, solunum fonksiyon testleri (SFT) veya polisomnografik ?l??mler periyodik olarak yap?lmal?d?r (5).

KL?N?K TABLO

Bu hastalarda ortaya ??kan solunum yetmezli?i tablosunun olu?mas?nda; yetersiz ventilasyon, nokt?rnal (gece) hipoventilasyon, bulbar kas disfonksiyonu ve ?ks?r?k refleksinin yeterli olmamas? etkili olmaktad?r.

Yetersiz Ventilasyon

Solunum kaslar?ndaki g??s?zl?k tidal vol?m?n d??mesine yol a?makta olup alveoler ventilasyonu s?rd?rebilmek ve tidal vol?m d?????n? kompanse etmek i?in solunum say?s? artmaktad?r. Ancak bu art?? bir dereceye kadar etkili olmakta ve alveoler ventilasyon yetersizli?i geli?erek PaCO2 d?zeyi y?kselmektedir. Bu durumda hastalar yard?mc? solunum kaslar?n? kullanmaya ba?lar. Klinik tablo; ortopne, yard?mc? solunum kas kullan?m? ve torakoabdominal paradoksal hareketler ?eklinde ortaya ??kar. Yetersiz ventilasyon hipoksemiye de neden olmaktad?r. Y?zeysel solunum sonucu geli?en atelektaziler sa?-sol ?ant olu?umuna da zemin haz?rlar.

En ?nemli inspiratuar kas olan diyafragman?n yetersiz kald??? durumlarda ekspiratuar kaslar inspirasyona yard?m etmeye ?al???r. Ekspirasyonun aktif olmas? (normalde pasif olarak kabul edilir) akci?er vol?mlerini etkileyerek fonksiyonel rezid?el kapasitenin d??mesine neden olabilir. Bu hastalarda solunum kas g?c? yetersizli?inin erken d?nemlerinde, CO2 ?retimi normal oldu?unda solunumsal semptomlar g?r?lmezken, CO2 ?retiminde herhangi bir nedenle art?? (ate?, infeksiyon vb.) oldu?unda solunumsal semptomlar ortaya ??kabilmektedir.

Nokt?rnal Hipoventilasyon

Bu hastalarda geceleri bir ventilasyon yetersizli?i g?r?lebilir. Genel olarak ventilasyondaki yetersizlik ?nce uykuda g?r?lmeye ba?lar. ?zellikle uykunun REM d?neminde yard?mc? solunum kaslar?n?n aktivitesinde azalma oldu?u i?in ?st solunum yolu obstr?ksiyonu geli?mektedir. Nokt?rnal hipoventilasyon semptom ve bulgular? tipik obstr?ktif uyku apnesi olan hastalarda g?r?lenlerle ayn? olmaktad?r. Sabah ba? a?r?s?, yorgunluk, g?n boyu uyuklama, bili?sel fonksiyonlarda yava?lama vb. bulgular NMH bulunan olgularda da g?r?lebilmektedir (6,7). Bu hastalarda gece ortaya ??kan desat?rasyonlar g?n i?inde ?l??len SFT'lerle ?ng?r?lememektedir (8).

Bulbar Disfonksiyon

Ba?-boyun b?lgesinde bulunan ve ?st solunum yollar?n? ilgilendiren kaslarda meydana gelen g??s?zl?klerdir. Dudaklar, dil, farenks ve larenks kaslar?nda ortaya ??kan disfonksiyonlar sonucunda; yutma g??l???, dizartri, disfaji, yetersiz ?i?neme, sekresyonlar?n art???, nazal konu?ma veya dilin d??ar? sarkmas? g?r?lebilmektedir. Bu tip hastalarda aspirasyon riski artm??t?r. Ayr?ca, inspirasyon s?ras?nda ?st solunum yollar? kapanmaya e?ilimli oldu?u i?in (obstr?ktif uyku apne tablosu) nokt?rnal hipoventilasyonun artmas? s?z konusu olmaktad?r (9).

Etkin Olmayan ?ks?r?k Refleksi

?ks?r?k refleksinin etkin olmamas?, ?st solunum yolu ve inspiratuar/ekspiratuar kaslar?n t?m?n?n yetersizli?inden kaynaklanmaktad?r. ?ks?r???n yetersizli?i aspirasyon, pn?moni ve solunum yetmezli?ine neden olmaktad?r. Etkin bir ?ks?r?k refleksi solunum yolu sekresyonlar?n?n temizlenmesi ve aspirasyona kar?? temel savunma mekanizmalar?ndand?r. ?ks?r?kte ?? ana evre (faz) bulunmaktad?r. Bunlar;

a. ?nspirasyon evresi: H?zl? ve b?y?k bir tidal vol?m?n inspire edildi?i devre olup, akci?er hacminin artmas?yla ekspiratuar kaslar gerilmekte ve toraks i?i bas?n?ta artmaktad?r.

b. Kompresif evre: Glottis aktif ekspiratuar kas kontraksiyonu ?ncesi kapan?r. Bu ?ekilde toraks i?i bas?n? daha da artar (300 cmH2O).

c. Ekspiratuar evre: Glottis yakla??k 0.2 saniye sonunda a??l?r ve ?ok y?ksek bir ekspiratuar ak?m (12 L/saniye) olur ve bas?n?l? gaz ve dinamik hava yolu bask?s? aniden bir patlamaya yol a?ar. Bas?n? alt?ndaki hava yollar?ndan ge?en y?ksek h?zl? hava ak?m? bron? duvarlar?nda bulunan mukus vb. sekresyonlar?n ta??nmas?n? ve temizlenmesini sa?lar (10).

?nspiratuar kaslardaki g??s?zl?k, inspirasyon evresinde al?nan tidal vol?m?n azalmas?na neden olarak ekspiratuar kaslar?n yeterince gerilmesini engeller ve ekspiratuar evredeki gaz?n hacminin ve ak?m?n?n azalmas?na yol a?ar. Ekspiratuar kaslardaki g?? kayb? ise toraks i?i pozitif bas?n? artmas?n? engeller ve ekspiratuar pik ak?m h?z?n? yava?lat?r. ?st solunum kaslar?n?n yetersizli?i glottisin tam kapanamamas?na ve a??k kalmas?na yol a?ar ve bu durum hem inspiratuar evre hem de kompresif evrenin yetersizli?ine neden olur. T?m bunlar ?ks?r?k refleksinin tam olarak i?levini yerine getirmesini engellemektedir (11,12).

TANISAL YAKLA?IM

NMH olanlarda solunum kas g?c?n?n de?erlendirilerek kas zay?fl??? olup olmad??? incelenmelidir. Objektif ?l??mlerle solunum kas g?c?ndeki zay?fl?k ve ?ks?r?k refleksinin etkinli?i belirlenmeli ve gereken olgularda solunumsal destek verilmelidir.

Solunum Kas G?c?n?n De?erlendirilmesi

Solunum kaslar?n?n de?erlendirilmesinde kullan?lan ilk ?l??m SFT'dir. Solunum kaslar? hakk?nda tam ve do?ru yorum yapabilmek i?in bir ?l??m yerine birden ?ok ?l??m?n kullan?lmas? gerekmektedir. SFT'de saptanabilen anormallikler:

? Restriktif patern: FVC (zorlu vital kapasite) ve FEV1(birinci saniyedeki zorlu ekspiratuar vol?m)'de d???? (normalin %80'inden fazla d????), FEV1/FVC oran? normal ve TLC (total akci?er kapasitesi)'de azalma olmas?d?r. Ekspiratuar kas g??s?zl???nde rezid?el vol?mde art?? olur.

? Yatar pozisyonda yap?lan SFT ?l??mlerinde FVC'de dik pozisyona g?re %10'dan daha fazla d???? olmas?,

? VC'de FVC'ye benzer ?ekilde yatar pozisyonda dik pozisyona g?re %10'dan fazla d???? olmas? anlaml?d?r (13,14).

FVC ile VC ayr? ayr? dikkate al?nmal?d?r. Sonu?ta her iki ?l??m de tam bir inspirasyondan sonra ??kar?lan maksimum ekspirasyonla ?l??len gaz miktar? olsa da FVC'de maksimum h?z ve eforla d??ar? ??kar?lan gaz ?l??lmektedir. ?l??mlerde VC genelde FVC'den daha y?ksek olarak bulunmaktad?r. FVC bron?iyal obstr?ksiyondan etkilenebilmekte ve bu nedenle VC solunum kas g?c?n? g?stermede daha de?erli olmaktad?r.

? MVV (maksimum istemli solunum) azalmaktad?r.

? MIP (maksimum inspiratuar bas?n?) veya MEP (maksimum ekspiratuar bas?n?) azal?r. MIP daha ?ok diyafragma ve di?er inspiratuar kas g?c?n? g?sterirken, MEP abdominal kaslar ve di?er ekspiratuar kas g?c?n? yans?tmaktad?r.

? DLCO (karbonmonoksit dif?zyon testi) parankim veya vask?ler yap?larda tutulum yoksa genelde normaldir.

Bu hastalarda SFT ?l??mleri s?ras?nda, ?zellikle bulbar kas disfonksiyonu olanlarda, cihaz?n a??zl???n? tam olarak kapatmada zorluklar olabilmektedir. Bu nedenle burundan nefes alma y?ntemiyle (Sniff Nasal Inspiratuar Pressure: SNIP) inspiratuar bas?n?lar ?l??lebilir. Her ne kadar ?l??mlerde teknik sorunlar olsa da elde edilen de?erler hastalar?n solunum kas g?c?n? belirlemede ?nemlidir (15).

?ks?r?k Refleksinin De?erlendirilmesi

Etkin olmayan bir ?ks?r?k hastalarda, aspirasyon, sekresyon retansiyonu, pn?moni ve solunum yetmezli?ine zemin haz?rlamaktad?r. ?ks?r???n etkinli?ini ?l?mek i?in baz? testler kullan?lmaktad?r. Bunlar;

? Pik ?ks?r?k ak?m? h?z?: Hastada derin inspirasyondan sonra zorlayarak ?ks?rt?lmesi sonucu olu?an ak?m h?z?n?n bir y?z maskesi veya a??zl?k eklenmi? pik ak?m ?l?er (peak flow meter) ile ?l??lmesi esas?na dayanmaktad?r. Bu ak?m h?z? 160 L/dakikadan az olanlarda etkin olmayan ?ks?r?k oldu?u kabul edilmektedir. Ak?m h?z? 160-270 L/dakika aras?nda olanlar solunum yolu infeksiyonlar? y?n?nden y?ksek riske sahiptir (16,17,18).

? MEP: Maksimum ekspiratuar bas?n? 60 cmH2O'dan daha az olanlarda ?ks?r?k etkin de?ildir.

? Ekspiratuar ?ks?r?k ak?m-vol?m ?izgisi: Ak?m vol?m halkas? ?izdirilirken ekspiratuar ak?m s?ras?nda ge?ici bir y?kselme piki (?ks?r?k piki) bulunmamas? da ?ks?r???n etkin olmad???n? g?stermektedir (19).

SOLUNUMSAL DESTEK GEREKL?L???N?N BEL?RLENMES?

NMH olanlarda hem akut hem de kronik solunum yetmezli?i olduk?a s?k olarak g?r?lmektedir. Bu hastalardaki mekanik ventilasyon ihtiyac?n?n ne zaman gerekti?ini belirlemek i?in klinik verilerle beraber fizyolojik/fonksiyonel ?l??mler kullan?lmaktad?r. Kardiyak arrest, ciddi solunum yetmezli?i, belirgin kan gaz? bozukluklar?, aspirasyonla beraber ciddi bulbar kas disfonksiyonu veya bilin? kayb? olan hastalar hemen mekanik ventilasyona al?nmal?d?r. Bunlar?n d???nda kalan hastalar?n klinik seyri g?z ?n?ne al?narak mekanik ventilasyon karar? verilmelidir. Seri SFT ?l??mleri yap?larak bazal de?erler olu?turulmal? ve akut bir solunum yetmezli?i geli?ti?inde bu bazal de?erler rehberlik etmelidir.

? FVC: Solunum kas g??s?zl??? d???n?len bir hastada beklenen de?erin %50'sinden daha az FVC d?zeyinin bulunmas? solunumsal destek ihtiyac?n? g?sterir (20).

? MIP ve MEP: MIP de?eri -30 cmH2O'dan daha az negatif bir de?er (?rn. -20 cmH2O) oldu?unda veya MEP de?eri 40 cmH2O'dan daha d???k ise solunum deste?ine ihtiya? var demektir. MIP'daki yetersizlik hiperkapni, MEP'deki ise yetersiz ?ks?r??? ve sekresyon retansiyonu riskini g?stermektedir (21).

? VC: Solunumsal destek, VC beklenenin %60'?ndan daha az veya 15-20 mL/kg ya da 1 L'nin alt?nda oldu?u durumlarda gerekecektir. Normalde VC 60-70 mL/kg'd?r (22).

Bu ?l??mlerin birbirlerine ?st?nl?kleri olup olmad???n? belirlemede klinik veriler ?ok yeterli de?ildir. Bu ?l??mler i?in ak?lda kalmas? bak?m?ndan "20-30-40" kural? kabul edilebilir. Yani, VC'nin 20 mL/kg'dan daha az olmas?, MIP'in -30 cmH2O'dan daha az negatif olmas? ve MEP'in 40 cmH2O'dan daha az olmas? solunumsal destek i?in kritik e?ik olarak kabul edilebilir (21).

TEDAV?

NMH olanlarda solunumsal destek tedavisi verilmesinin genel prensipleri ?unlard?r:

1. Koruyucu tedavi;

a. Alt solunum yolu infeksiyonlar?ndan korumak,

b. Alveoler hipoventilasyonun gaz al??veri?i ?zerine olan olumsuz etkilerinden korumak,

c. Bozulmu? olan sekresyon klerensinin etkilerinden korumak.

2. Akut veya kronik solunum yetmezli?i geli?enlerde gerekli tedavilerle bu durumu kontrol alt?na almak.

Bu hastalarda solunumsal semptomlar geli?meden ?nce genellikle ba?ka sistem yak?nmalar? hali haz?rda mevcuttur. Koruyucu ?nlemler solunumsal problemlerin ??kmas?n? ?nleyecektir (23).

Koruyucu Tedaviler

Solunum kas e?itimi: ?nspiratuar ve ekspiratuar kas e?itimi baz? hastalarda yararl? olabilmektedir. Solunum kas g??s?zl??? alt solunum yolu infeksiyonlar? ve solunum yetmezli?i geli?mesinde kritik ?neme sahiptir. Bu hastalarda solunum kas g??s?zl???n?n yan? s?ra g???s duvar? ve akci?er kompliyans?ndaki azalma ve hiperkapni ile hipokseminin de bulunmas? sonucu solunum i? y?k? artmaktad?r. Solunum kas geriliminin yetersizli?i ?ks?r???n etkinli?ini ve sekresyon klerensini bozmaktad?r. Solunum kas e?itimi normalde ventilatuar g?c? ve dayan?kl?l??? olumlu y?nde etkilemektedir. Musk?ler distrofisi olanlarda yap?lan ?al??malarda inspiratuar kas e?itiminin solunum kas g?c? ve dayan?kl?l???n? d?zeltebildi?i g?sterilmi?tir (24). Baz? yazarlar ciddi n?romusk?ler disfonksiyonu olanlarda solunum kas egzersizlerinin zaten zay?f olan kaslara zararl? olaca??n? ve hasara yol a?abilece?ini belirtmi?lerdir (25). Ayr?ca ?st solunum yolu ve farengeal kaslara bu tip egzersizlerin uygulanmas? ?nerilmemektedir.

SOLUNUMSAL DESTEK TEDAV?LER?

Hipoventilasyon saptanan hastalarda solunumsal destek tedavisi verilmelidir. Ge?mi?te kullan?lan destek y?ntemleri daha ?ok negatif bas?n?l? portatif cihazlarla uygulan?yordu. Noninvaziv pozitif bas?n?l? mekanik ventilasyon (MV) 1984 y?l?ndan sonra musk?ler distrofisi olanlarda kullan?lmaya ba?land? ve halen de en ?ok tercih edilen y?ntemdir.

Tablo 2'de NMH olanlarda MV endikasyonlar? g?r?lmektedir. Bu hastalara uygulanacak olan MV'nin invaziv veya noninvaziv olmas?n?n kar??la?t?rmal? endikasyon listesi Tablo 3'te verilmi?tir.


Tablo 2

Tablo 3

Amerikan G???s Hastal?klar? Doktorlar? Uzla?? Konferans?nda belirlenen kriterler NMH olanlar i?in noninvaziv MV kullan?m? konusunu daha da netle?tirmi?tir. Belirlenen kriterler ?unlard?r:

1. PaCO2'nin 45 mmHg'n?n ?st?nde olmas?,

2. Oksijen desat?rasyonu (gece en az be? dakika s?ren, SaO2'nin %88'in alt?nda olmas?),

3. MIP'?n 60 cmH2O'dan d???k olmas?,

4. FVC'nin %50'nin alt?nda olmas? (26).

Bu kriterlerle NMH olanlarda tedavi y?nlendirmeleri kolayl?kla yap?labilmektedir. Bu hastalar i?in uyku laboratuvar? titrasyon ve polisomnografi uygulanan hastalara ait genel kural ve standartlar ge?erlidir. Son zamanlarda yap?lan ve az say?da hasta i?eren bir ?al??mada, NMH olan stabil hastalar i?in ototitrasyonlu noninvaziv MV (AutoBiPAP) ile standart noninvaziv MV kar??la?t?r?lm?? ve gece desat?rasyonlar?n?n bu cihazlarla daha iyi kontrol edildi?i g?r?lm??t?r (27).

NMH olan bir hastan?n erken d?nemlerde ilk ?nce gece uykuda noninvaziv MV'ye ihtiyac? oldu?u g?r?lmektedir. Gece hipoventilasyon g?r?len hastalarda gelecekte 12-24 ay i?erisinde, g?nd?z de solunum yetmezli?i geli?ece?i tahmin edilmektedir (28). ?te yandan g?nd?z saptanan hiperkapni hastalar?n solunum kas g??leriyle olduk?a yak?n bir korelasyon g?stermektedir. Gece noninvaziv MV kullanan Duchenne musk?ler distrofili (DMD) hastalarda, g?nd?z g?r?len hiperkapninin d???k FVC ile ba?lant?l? oldu?u bulunmu?tur (29).

NON?NVAZ?V MEKAN?K VENT?LASYON

Ventilasyon deste?ine ihtiyac? oldu?u belirlenen hastan?n bu deste?i, noninvaziv veya invaziv yoldan hangisiyle alaca?? saptanmal?d?r. Noninvaziv MV verilecek olan hastalar ya akut tablolarda k?sa s?reli ancak t?m g?n MV alabilir ya da uzun s?re aral?kl? olup gece veya erken d?nem kronik solunum yetmezli?i olanlara s?rekli t?m g?n MV uygulan?r. Baz? durumlarda noninvaziv MV ?nerilmez. Bu durumlar; ciddi bulbar disfonksiyonlar, ?st solunum yolu obstr?ksiyonlar?, solunum yolu sekresyon retansiyonu, y?z maskelerinin yetersizli?i, kooperasyon g??l??? veya ?ks?r???n etkisiz olmas?d?r (23).

K?sa S?reli Noninvaziv MV

NMH olanlarda yap?lan ?al??malarda k?sa s?reli invaziv MV uygulamas? gereken hastalarda noninvaziv MV uyguland???nda, invaziv MV ihtiyac?n?n azald???, yo?un bak?mda kalma s?resinin k?sald??? ve mortaliteye olumlu y?nde etkisi oldu?u g?r?lm??t?r (30). Akut solunum yetmezli?i olan bir hastada noninvaziv MV uygulama kurallar? NMH olan hastalarda da aynen ge?erlidir.

Aral?kl? Uzun S?reli Noninvaziv MV

Erken d?nem kronik solunum yetmezli?i olanlarda veya gece hipoventilasyon geli?enlerde aral?kl? uzun s?re noninvaziv MV uygulamas?n?n solunum yetmezli?inin progresyonunu ?nledi?i g?r?lm??t?r (31). Bu yakla??m?n uyguland??? 92 ALS hastas?n?n bulundu?u bir ?al??mada hastalar?n randomize olarak bir k?sm? noninvaziv MV, bir k?sm? da ortopne geli?ti?inde veya hiperkapni oldu?unda standart bak?m tedavisi alm??t?r. Bulbar fonksiyon bozuklu?u olmayan ve noninvaziv MV uygulananlarda sa?kal?m?n 205 g?n daha uzun oldu?u (ya?am kalitesi y?ksek olarak) ve bulbar disfonksiyonu olanlarda ise noninvaziv MV uygulamas?n?n sa?kal?ma katk?s? olmamakla beraber ya?am kalitesini k?smen d?zeltti?i g?r?lm??t?r (32).

S?rekli solunum deste?i i?in genelde trakeostomi tercih edilmekle beraber son zamanlarda nazal maskeler veya a??k-a??zl?k ile ventilasyon y?ntemleri de kullan?lmaktad?r. A??k-a??zl?kla yap?lan ventilasyon sisteminde bir portatif ventilat?r hastan?n tekerlekli sandalyesinin g?? kayna??na ba?lanmaktad?r. Bu sistemde dudaklar?n aras?ndan hava ka?a?? olabilece?i d???n?lerek nispeten y?ksek tidal vol?m tercih edilmektedir. Bu y?ntem bulbar kas fonksiyonlar? yeterli olanlarda kullan?lmaktad?r (29).

Pozitif bas?n?l? ventilasyon olmaks?z?n tek ba??na oksijen verilmesi genelde NMH olan hastalarda hiperkapniyi k?t?le?tirebilece?i i?in kontrendikedir. Bu hastalar?n ?o?unda akci?er parankiminde bir patoloji bulunmamakta ve alveoler hipoventilasyon nedeniyle hipoksemi geli?mektedir. Oda havas?nda pozitif bas?n?l? ventilasyon ve hava yolu klerensinin iyi olmas? kan oksijen d?zeyini dengede tutmak i?in yeterli olmaktad?r (33).

Noninvaziv MV hastalara sadece geceleri solunum deste?i verecek ?ekilde ya da t?m g?n devaml? solunum deste?i verecek ?ekilde uygulanabilir.

Gece Noninvaziv MV

Uyku problemleri bulunan NMH'si olanlarda gece noninvaziv MV deste?inin ?ok yarar? oldu?u saptanm??t?r. G?r?len yararlar ?unlard?r:

1. PaCO2'de d????, PaO2'de art??,

2. Uyku bozuklu?una ba?l? semptomlarda azalma (sabah ba? a?r?s?, gece terlemesi vb.),

3. Ya?am kalitesinde art??,

4. Morbidite ve mortaliteye olumlu etki (34).

Yap?lan bir ?al??mada ge? d?nem DMD olgular?nda gece negatif bas?n?l? ventilasyonun PaCO2'yi 60.8 mmHg'dan 45.5 mmHg'ya ve PaO2'yi 59.3 mmHg'dan 74.6 mmHg'ya getirdi?i saptanm??t?r (35). Gece uygulanan bu solunum deste?inin hastalarda g?nd?z semptomlar?na ve arter kan gazlar?na olan olumlu etkisinin mekanizmas? tam olarak bilinmemektedir. Bunu a??klamak i?in baz? teoriler ileri s?r?lm??t?r. Bunlar;

1. Kronik ?ekilde yorgun olan solunum kaslar? dinlenir.

2. Akci?er ve g???s duvar? kompliyans?ndaki azalma gibi mekanik sorunlar d?zelir.

3. G?n boyu y?ksek seyreden PaCO2 nedeniyle santral solunum kontrol merkezinde olu?an kemosensitivitedeki art?? tekrar reg?le olur ve kan gazlar? dengelenir (36).

Gece solunum deste?i ile ayr?ca, vital kapasite artar, sa? kalp yetmezli?i d?zelir ve eritrositoz geriler (37). NMH olanlara uygulanan ventilasyon deste?inin randomize kontroll? ?al??malar? etik nedenlerle yap?lamam??t?r. ?lerleyici NMH olanlarda PaCO2'de art?? ve PaO2'de d???? oldu?unda k?sa bir s?re sonra kor pulmonale ve ?l?m ka??n?lmaz oldu?u i?in evde MV ile hastalarda sa?kal?m?n uzad??? kabul edilmektedir.

Noninvaziv MV uygulamas?, kronik (uzun s?reli) olarak yap?lacaksa standart nazal (CPAP) veya nazal yast?k??kl? maskeler kullan?lmas? ?nerilmektedir. Akut durumlarda ise oronazal y?z maskelerinin kullan?lmas? tavsiye edilmektedir. MV i?in kullan?lan ventilat?rler vol?m ya da bas?n? kontroll? olmaktad?r. Hastada bilevel pozitif bas?n?l? (BiPAP) cihaz kullan?lacaksa hastan?n tolere edebilece?i d???k bir ba?lang?? bas?nc? tercih edilmelidir. ?rne?in; ba?lang?? inspiratuar bas?n? (IPAP) 8-10 cmH2O ve ekspiratuar bas?n? (EPAP) 4-5 cmH2O olabilir. E?er vol?m kontroll? bir ventilat?r kullan?lacaksa asist-kontrol modunda ba?lang?? vol?m? 6-12 mL/kg olmal? ve ihtiyaca g?re art?r?lmal?d?r. Kullan?lan maskelerden hava s?zd?rmas? olup olmad???na bak?lmal?d?r (38).

Devaml? Noninvaziv MV

NMH olan hastalara geceleri verilen solunumsal destek, bazen t?m g?n ihtiya? oldu?u d???n?l?rse devaml? olarak da verilebilir. Hastalarda alveoler hipoventilasyon gece d???nda g?n?n di?er saatlerinde de belirgin ?ekilde devam ederse, invaziv MV'den ka??nmak i?in g?n boyu devaml? noninvaziv MV solunum deste?i kullan?labilir. Devaml? destekte nazal maskeler veya son zamanlarda a??k-a??zl?k yoluyla da noninvaziv MV yap?labilmektedir. Ayr?ca, baz? hastalarda aral?kl? abdominal bas?n?l? ventilat?rlerde kullan?lmaktad?r. DMD'li hastalarda yap?lan bir ?al??mada bir grup hasta noninvaziv MV kullan?rken di?er gruba trakeostomi ile MV uygulanm?? ve sonu?ta noninvaziv MV alan hastalar?n bir y?l i?inde hastane ba?vuru ve hastanede kalma s?relerinin anlaml? ?ekilde daha az oldu?u g?r?lm??t?r (39). ATS'nin DMD'li hastalar i?in haz?rlad??? uzla?? raporunda noninvaziv MV'nin tercih edilebilece?i bildirilmi?tir (19).

?NVAZ?V MEKAN?K VENT?LASYON

?nvaziv MV 1-2 g?nden daha uzun s?re devaml? MV gerekenlerde veya noninvaziv MV'nin kontrendike oldu?u olgularda tercih edilmektedir. B?yle hastalarda acil bir durum ortaya ??kmadan erkenden ventilasyon ba?lat?lmal?d?r. Bunun nedenleri;

? Ent?basyonun en iyi ?artlarda bile baz? riskleri vard?r. Ent?basyon s?ras?nda ve daha sonra ciddi hipotansiyon ve bradikardi riski artabilir ve ya?am? tehdit eden hiperpotasemi g?r?lebilir.

? Erken ent?basyon, erken ba?lang??l? ventilat?rle ili?kili pn?moni riskini azaltabilir (40).

Uygun zamanda yap?lan ent?basyonlarda bile NMH olanlarda mortalite oran? y?ksektir. Bu konuda Guillain-Barr? sendromlu hastalarda yap?lan ?al??mada MV s?resi ortalama 18-29 g?n aras?nda olup, mortalite de %12-20 olarak bildirilmi?tir (41,42). Miyastenia gravis olan hastalar ?zerinde yap?lan bir ba?ka ?al??mada ortalama MV s?resi 14 g?n ve mortalite %4-8 olarak bulunmu?tur (43).

Noninvaziv MV alan hastalarda; yeterli oksijenasyon sa?lanam?yorsa, akut respiratuar asidoz geli?mi?se, ?st solunum yollar? yeteri kadar korunam?yorsa, yutma veya ?ks?r?k bozulmu?sa, yo?un sekresyon varsa bu durumda invaziv MV'ye ge?ilmelidir.

MV'ye ba?l? olarak pek ?ok komplikasyon geli?ebilmektedir. ?e?itli nedenlerle hastalarda MV'yi sonland?rma karar? al?n?rsa bu iki ?ekilde yap?lmal?d?r:

1. Objektif klinik kriterler kullan?larak hastada weaning protokol? kullan?l?r.

2. Hastan?n MV deste?i azalt?l?r, sonra klinik durumu de?erlendirilir ve spontan solunumu s?rd?rebilen hastada MV deste?i kesilir (44).

Trakeostomi

A?a??daki durumlar NMH olanlarda ortaya ??kt???nda trakeostomi d???n?lmelidir:

? Sekresyonlar? temizlemede zorlanan hastalar,

? Noninvaziv MV kontrendike olup uzun s?reli aral?kl? MV gerekenler,

? Aral?kl? uzun s?re noninvaziv MV'nin yeterli olmad??? kronik solunum yetmezli?i k?t?le?en hastalar,

? ?nvaziv MV'den ayr?lmada ba?ar?s?z olan hastalar (invaziv MV'nin uzamas? beklenen hastalar) (45).

?nspiratuar veya ekspiratuar kas g??s?zl??? tek ba??na trakeostomi endikasyonu olarak d???n?lmemektedir. Solunum deste?ine ra?men SaO2 %94'?n ?zerine ??kmayan ve sekresyon aspirasyonu olas?l??? olanlarda trakeostomi endikedir (46).

Trakeostomi genellikle hastalar taraf?ndan iyi tolere edilmesine ra?men, ya?am kalitesi ve maliyet anlam?nda ?nemli bir y?k olu?turmaktad?r (47). Hem noninvaziv MV'yi hem de trakeostomi ile pozitif bas?n?l? ventilasyonun ikisini de denemi? hastalara bu iki y?ntemden hangisini tercih edecekleri soruldu?unda t?m? noninvaziv MV'yi tercih etmi?lerdir (48).

Randomize ?al??malar olmamas?na kar??n, noninvaziv MV'nin trakeostomi ventilasyonundan daha yararl? oldu?u d???n?lmektedir (49). Hastalar bir kurum yerine evlerinde ya?amlar?n? s?rd?rebilecekleri bir y?ntemi tercih etmektedirler. Ciddi bulbar kas disfonksiyonu geli?en hastalarda trakeostomi ka??n?lmaz olabilir. T?m tedavilere ra?men hipoksemisi d?zelmeyen ve trakeostomisi olmayanlarda iki ay i?erisinde ?l?m g?r?ld??? bildirilmi?tir (50). Bu nedenle hipoksemi en ?nemli klinik parametre olup, trakeostomi zamanlamas? ve gereklili?ini belirlemede yard?mc? olmaktad?r.

HAVA YOLU KLERENS? TEDAV?S?

NMH olanlarda hava yolu klerensini bozan pek ?ok fakt?r ortaya ??kmaktad?r. ?nspiratuar kas g??s?zl??? akci?er vol?mlerinde azalmaya neden olmaktad?r (51). Bulbar kaslar?nda anlaml? derecede tutulumu olanlarda inspirasyon sonras? glottis kapanmas? yeterli olamamaktad?r. Ekspiratuar kaslar?nda etkilenmesiyle ?ks?r???n ekshalasyon d?neminde g?? yetersizli?i olmaktad?r. NMH olan hastalar?n ?o?unda skolyoz veya di?er toraks deformiteleri geli?mekte ve bunlarda hava yolu klerensini etkilemektedir. Sa?l?kl? insanlarda hava yolu sekresyonlar? genellikle mukosiliyer sistem taraf?ndan ?ks?r??e ihtiya? olmaks?z?n temizlenebilmektedir. NMH olanlarda yava? yava? ?ks?r?k g?c?n?n azalmas? fark edilmeyebilir. Akut solunum yolu infeksiyonlar? s?ras?nda hava yolu klerensi de etkin olmad???ndan hastalarda akut solunum yetmezli?i ve hatta ?l?m olabilir (33). Hava yolu klerensi tedavisinde en ?nemli yeri ?ks?r?k deste?i almaktad?r.

?KS?R?K DESTE??

NMH olanlarda ?ks?r?k etkinli?inin saptanmas? ve takip edilmesine ihtiya? duyulmaktad?r (52). Etkinlik ?l??m? pik ?ks?r?k ak?m h?z? (P?AH) ?l??mleri veya MEP ?l??mleriyle sa?lanabilmektedir. MEP 60 cmH2O'dan b?y?k ise genellikle etkin bir ?ks?r???n var oldu?u kabul edilirken, MEP 45 cmH2O'dan k???k oldu?unda ?ks?r?k refleksinin azald??? ve ?ks?r?k deste?i sa?layan tekniklerin kullan?lmas?na ihtiya? oldu?u g?sterilmektedir (19).

?l??len P?AH 270 L/dakikadan fazla ise genellikle solunum yolu infeksiyonlar? s?ras?nda solunum yetmezli?i geli?me riski ?ok az olmaktad?r (53). Buna kar??n, NMH olanlarda P?AH 160 L/dakikadan az ise solunumsal deste?e ihtiya? duyabilecekleri d???n?lmektedir (54). Bu hastalarda akut hastal?klar nedeniyle kaslarda k?sa s?reli ge?ici g??s?zl?kler olabilmekte ve bu nedenle P?AH 270 L/dakikan?n alt?na d??t???nde hastalara ?ks?r??e yard?mc? tekniklerin e?itiminin verilmesi gerekmektedir (19).

?ks?r?k deste?i iki yolla olmakta; ya man?el yard?m ya da mekanik yard?m ?eklinde yap?lmaktad?r.

Man?el Yard?m

Bu y?ntem bilinen klasik Heimlich Manevras?na benzemektedir. Transdiyafragmatik bas?n? art?r?larak mukusun d??ar? ??kar?lmas? hedeflenmektedir. Bu teknik i?in e?itimli personele ihtiya? duyulmakla beraber, basit ve kolay ??renilebilen bir y?ntem oldu?u i?in hasta yak?nlar? taraf?ndan da uygulanabilir (51). Hastalarda skolyoz veya di?er toraks ya da abdomen deformitesi oldu?unda bu teknikte yeterli yarar elde edilemeyebilir.

Mekanik Yard?m

Mekanik olarak ins?flat?r-eks?flat?r cihazlar 1950'li y?llarda ?ok pop?ler olarak ?ks?r?k deste?i amac?yla kullan?lm??t?r. Trakeostominin 1960'l? y?llarda ?n plana ??kmas?yla pop?laritesi azalm??t?r. Ancak 1990 y?l?ndan sonra yeni cihazlar?n geli?tirilmesiyle tekrar kullan?ma girmi? ve halen kullan?lmaktad?r. CoughAssist (Respironics/Emerson) olarak da adland?r?lan cihazlar bir y?z maskesi yard?m?yla uygulanmaktad?r (Resim 1). Cihaz ?nce 30-50 cmH2O pozitif bir bas?n? (ins?flasyon) vermekte 1-3 saniye sonra da bu kez ayn? bas?nc? negatif olarak (-30 veya -50 cmH2O) k?sa s?reyle vermektedir. B?ylece sekresyonlar?n hareketi ve invaziv olmayan bir yakla??mla d??ar? ??kar?lmas? m?mk?n olmaktad?r. Bu cihaz kullan?l?rken, ?st solunum yollar?n?n kapanmamas? i?in gereken olgularda abdominal bas?n? uygulanabilece?i ?nerilmektedir. Cihaz?n etkin kullan?m?n?n solunum yolu infeksiyonlar? nedeniyle hastaneye yat??lar? azaltt??? bildirilmi?tir (54). Cihaz g?nl?k olarak d?zenli ?ekilde kullan?labilece?i gibi SaO2 %95'in alt?na d??meye ba?lad???nda yo?un olarak kullan?labilmektedir. Hastalarda yo?un kullan?ma ra?men SaO2 %92'nin alt?na iniyorsa hastaneye ba?vuru/yat?? ?nerilmektedir.


Resim 1

CoughAssist d???nda y?ksek frekansl? toraks duvar? osilasyonu sa?layan cihazlar da bulunmaktad?r. Bu cihazlar?n NMH olanlarda yararlar? konusunda farkl? g?r??ler bildirilmi?tir (55,56).

Klasik toraks fizyoterapisi ile CoughAssist kar??la?t?r?lm?? ve CoughAssist fizyoterapi ile kombine kullan?ld???nda tek ba??na uygulanan fizyoterapiye g?re daha fazla yarar elde edildi?i bildirilmi?tir (57). Ayr?ca, ALS hastalar?nda trakeostomi ?zerinden bu cihaz?n kullan?lmas?n?n klasik trakeal aspirasyondan daha etkin oldu?u g?r?lm??t?r (58).

Hastalarda man?el yard?m ile CoughAssist kar??la?t?r?ld???nda bu cihaz?n daha y?ksek bir P?AH art??? sa?lad??? bulunmu?tur (59).

D?YAFRAGMAT?K PACE (Diyafragma Pili)

Hastalar? MV uygulamas?ndan uzak tutmak i?in diyafragmatik pace kullan?m? baz? se?ilmi? olgularda bir tedavi se?ene?i olabilmektedir. Bu y?ntem, bir radyofrekans verici, bir d?? anten, bir radyofrekans al?c? ve frenik sinir ?zerine yerle?tirilen bir elektroddan olu?maktad?r. Elektrod ve radyofrekans al?c? cerrahi yoldan yerle?tirilmektedir. Frenik sinirin servikal veya torakal b?lgeden ge?en k?s?mlar?na elektrodlar konmaktad?r. Radyofrekans al?c? ise cilt alt?na ve toraks?n ?n-yan alt b?lgesine yerle?tirilir. Bu hastalarda frenik sinirin sa?lam olmas? bu sistemin ba?ar?l? olarak ?al??abilmesi i?in ?artt?r. Diyafragmatik pace uygulamas?n?n baz? k?s?tl?l?klar? vard?r. Bunlar; y?ntem pahal?d?r, yetersiz kalabilir, ?st solunum yolu obstr?ksiyonu geli?ebilir ve diyafragma yorgunlu?u olabilir. ?te yandan ba?ar?l? bir implantasyon sonras? hasta uzun s?re ventilat?r deste?ine ihtiya? duymaz (23).

Frenik sinire elektrod implantasyonu en ?ok kabul edilen y?ntem olmakla beraber, diyafragma y?zeyine laparoskopik yolla elektrodlar?n yerle?tirilmesi de m?mk?nd?r. Bu yakla??m daha az invaziv, daha ucuz ve daha az morbiditeye sahiptir. Her iki hemidiyafragmada iki elektrod frenik sinirin diyafragma ?zerindeki motor noktas? yak?n?na yerle?tirilir. Ba?lang??ta, vakumlu (yeri de?i?tirilebilen) elektrodlar yerle?tirilir ve daha sonra diyafragmada maksimum kontraksiyonu sa?layan nokta belirlenir ve elektrodlar sabitlenir. Elektrod kablolar? bir stim?lat?re ba?lan?r. Her iki hemidiyafragman?n bilateral stim?lasyonuyla en y?ksek tidal vol?m elde edilmektedir (60).

Diyafragmatik pace uygulamas?ndan en ?ok y?ksek d?zey spinal kord hasar? olup ventilat?re ba?l? olan hastalar yarar g?rmektedir. Bu hastalar?n ancak 1/3'? bu tedavi y?ntemi i?in uygun olmaktad?r. Musk?ler distrofisi veya motor n?ron hastal??? olanlarda altta yatan fizyopatoloji kas atrofisi veya yorgunlu?u oldu?u i?in bu y?ntemden ?ok fazla yarar g?rmemektedirler (33).

AKUT SOLUNUM YETMEZL???

NMH olanlarda ?o?unlukla solunum yolu infeksiyonlar?n?n tetikledi?i akut solunum yetmezli?i ataklar? g?r?lebilmektedir. Di?er akut solunum yetmezli?i nedenlerine bu hastalarda daha az rastlanmaktad?r. Bu ataklarda noninvaziv MV ve hava yolu klerens tedavisi ?nemlidir. Kardiyak de?erlendirme kalp kas? tutulumu olan miyopatili hastalarda yap?lmal?d?r. Evlerinde noninvaziv MV ve ?ks?r?k deste?i alanlarda akut solunum yetmezli?i geli?ti?inde pn?motoraks olas?l??? unutulmamal?d?r (33).

Akut ataklarda endotrakeal ent?basyon ihtiyac? duyulabilir. Baz? ?al??malarda bulbar kas fonksiyonlar? iyi olanlarda noninvaziv MV ile bu ataklar?n ba?ar?l? ?ekilde tedavi edilebilece?i g?sterilmi?tir (61). Bu hastalar?n akut ataklar s?ras?nda ent?be edildikten sonra ekst?basyonlar?nda sorunlar ya?anabilmektedir. Yap?lan bir ?al??mada, P?AH 160 L/dakikadan fazla olup di?er ekst?basyon kriterleri (ate? yok, hipoksi yok, koopere vb.) bulunan hastalar?n, yo?un noninvaziv MV ve ?ks?r?k deste?i ile trakeostomi olmaks?z?n g?venle ekst?be olabilecekleri bildirilmi?tir (46).

Ciddi bulbar kas disfonksiyonu olan hastalarda akut ataklarda noninvaziv MV uygulamas?n?n bu konuda deneyimli ?nitelerde ve gerekti?inde hemen ent?basyon imkan? olan yerlerde yap?lmas? ?nerilmektedir. Noninvaziv MV uygulamas?, h?zl? progresyon g?steren olgularda (miyastenia gravis, Guillain-Barr? sendromu gibi) ve ?zellikle bulbar kas disfonksiyonu olanlarda ?ok yak?ndan takip edilmelidir.

Sonu? olarak; NMH'de ?e?itli solunumsal problemlerle kar??la??lmaktad?r. Hastalar?n klinik ve fonksiyonel durumlar? de?erlendirildikten sonra uygun hastalara gereken noninvaziv veya invaziv MV uygulamas?, ?ks?r?k deste?ine ihtiyac? olanlara man?el veya mekanik yard?m?n verilmesi gerekmektedir. Uygun hastalarda ?zellikle noninvaziv MV ile sa?kal?m ve ya?am kalitesi ?zerine yarar? oldu?u belirlenmi?tir. Y?ksek d?zey spinal kord hasar? olan hastalar diyafragmatik pace uygulamas? y?n?nden de?erlendirilmelidir. Son d?nem hastalar?n tedavi planlamalar? da hasta ve yak?nlar?yla beraber yap?lmal?d?r.

?IKAR?ATI?MASI

Bildirilmemi?tir.

KAYNAKLAR

  1. Berrin C, Unterborn JN, Ambrosio CD, Hill NS. Pulmonary complications of chronic neuromuscular diseases and their management. Muscle Nerve 2004; 29: 5-27. [?zet]
  2. Gozal D. Pulmonary manifestations of neuromuscular disease with special reference to Duchenne muscular dystrophy and spinal muscular dystrophy. Pediatr Pulmonol 2000; 29: 141-50. [?zet]
  3. Polkey MI, Lyall RA, Moxham J, Leigh PN. Respiratory aspects of neurological disease. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1999; 66: 5-15. [?zet] [PDF]
  4. Vitacca M, Clini E, Fachetti D, Pagani M, Poloni M, Porta R, et al. Breathing pattern and respiratory mechanics in patients with amyothrophic lateral sclerosis. Eur Respir J 1997; 10: 1614-21.
    [?zet] [Tam Metin]
  5. Benditt JO. Initiating noninvasive management of respiratory insufficiency in neuromuscular disease. Pediatrics 2009; 123(Suppl 4): S236-S8. [?zet] [Tam Metin] [PDF]
  6. Ragette R, Mellies U, Schwake C, Voit T, Teschler H. Patterns and predictors of sleep disordered breathing in primary myopathies. Thorax 2002; 57: 724-8. [?zet] [PDF]
  7. Touissant M, Steens M, Soudon P. Lung function accurately predicts hypercapnea in patients with Duchenne muscular dystrophy. Chest 2007; 131: 368-75. [?zet]
  8. T?lek B, Tabak L. Relationships between nocturnal desaturation and respiratory functions in Duchenne muscular distrophy. Sel?uk T?p Dergisi 2006; 22: 57-61. [?zet]
  9. Ambrosino N, Carpen? N, Gherardi M. Chronic respiratory care for neuromuscular diseases in adults. Eur Respir J 2009; 34: 444-51. [?zet] [Tam Metin] [PDF]
  10. McCool FD, Leith DE. Pathophysiology of cough. Clin Chest Med 1987; 8: 189-95. [?zet]
  11. Sancho J, Servera E, Diaz J, Marin J. Predictors of ineffective cough during a chest infection in patients with stable amyotrophic lateral sclerosis. Am J Respir Crit Care Med 2007; 175: 1266-71.
    [?zet] [Tam Metin] [PDF]
  12. Servera E, Sancho J. Non-invasive ventilation in amyotrophic lateral sclerosis. Lancet Neurol 2006; 5: 291-2.
  13. Steier J, Kaul S, Seymour J, Jolley C, Rafferty G, Man W, et al. The value of multiple tests of respiratory muscle strength. Thorax 2007; 62: 975-80. [?zet] [Tam Metin] [PDF]
  14. Kreitzer SM, Saunders NA, Tyler HR, Ingram RH Jr. Respiratory muscle function in amyotrophic lateral sclerosis. Am Rev Respir Dis 1978; 117: 437-47.
  15. Morgan RK, McNally S, Alexander M, Conroy R, Hardiman O, Costello RW. Use of sniff nasal-inspiratory force to predict survival in amyotrophic lateral sclerosis. Am J Respir Crit Care Med 2005; 171: 266-74. [?zet] [Tam Metin] [PDF]
  16. Sancho J, Servera E, Diaz J, Marin J. Comparison of peak cough flows measured by pneumotachograph and a portable peak flow meter. Am J Phys Med Rehabil 2004; 83: 608-12. [?zet]
  17. Szeinberg A, Tabachnik E, Rashed N, McLaughlin FJ, England S, Bryan CA, et al. Cough capacity in patients with muscular dystrophy. Chest 1988; 94: 1232-5. [?zet]
  18. Chaudri MB, Liu C, Hubbard R, Jefferson D, Kinnear WJ. Relationship between supramaximal flow during cough and mortality in motor neurone disease. Eur Respir J 2002; 19: 434-8.
    [?zet] [Tam Metin] [PDF]
  19. Finder JD, Brinkrant D, Carl J, Farber HJ, Gozal D, Iannaccone ST, et al. Respiratory care of the patient with Duchenne muscular dystrophy: ATS consensus statement. Am J Respir Crit Care Med 2004; 170: 456-65. [Tam Metin] [PDF]
  20. Miller RG, Rosenberg JA, Gelinas DF, Mitsumoto H, Newman D, Sufit R, et al. Practice parameter: the care of the patient with amyotrophic lateral sclerosis (an evidence based review): report of the quality standards subcommittee of the American Academy of Neurology: ALS Practice Parameters Task Force. Neurology 1999; 52: 1311-23. [Tam Metin] [PDF]
  21. Lawn ND, Fletcher DD, Henderson RD, Wolter TD, Wijdicks EF. Anticipating mechanical ventilation in Guillain-Barr? syndrome. Arch Neurol 2001; 58: 893-8. [?zet]
  22. Ropper AH. The Guillain-Barr? syndrome. N Engl J Med 1992; 326: 1130-6.
  23. Criner GJ, Marchetti N. Effect of neuromuscular disease on ventilation. In: Fishman AP, Elias JA, Fishman JA, Grippi MA, Senior RM, Pack AI (eds). Fishman's Pulmonary Diseases and Disorders. 4th ed. New York: McGraw Hill, 2008: 1660-5.
  24. Koessler W, Wanke T, Winkler G, Nader A, Toifl K, Kurz H, et al. 2 years experience with inspiratory muscle training in patients with neuromuscular disorders. Chest 2001; 120: 765-9. [?zet]
  25. Gosselink R, Kovacs L, Ketelaer P, Carton H, Decramer M. Respiratory muscle weakness and respiratory muscle training in severely disabled multiple sclerosis patients. Arch Phys Med Rehabil 2005; 81: 747-51. [?zet]
  26. Goldberg A, Leger P, Hill N, Criner G. Clinical indications for noninvasive positive pressure ventilation in chronic respiratory failure due to restrictive lung disease, COPD, and nocturnal hypoventilation: a consensus conference report. Chest 1999; 116: 521-34.
  27. Jaye J, Chatwin M, Dayer M, Morrell MJ, Simonds AK. Autotitrating versus standard noninvasive ventilation: a randomized crossover trial. Eur Respir J 2009; 33: 566-73. [?zet] [Tam Metin] [PDF]
  28. Ward S, Chatwin M, Heather S, Simonds AK. Randomised controlled trial of non-invasive ventilation (NIV) for nocturnal hypoventilation in neuromuscular and chest wall disease patients with daytime normocapnia Thorax 2005; 60: 1019-24. [?zet] [PDF]
  29. Toussaint M, Steens M, Wasteels G, Soudon P. Diurnal ventilation via mouthpiece: survival in end-stage Duchenne patients. Eur Respir J 2006; 28: 549-55. [?zet] [Tam Metin] [PDF]
  30. Vianello A, Bevilacqua M, Arcaro G. Noninvasive ventilatory approach to treatment of acute respiratory failure in neuromuscular disorders: a comparison with endotracheal intubation. Intensive Care Med 2000; 26: 384-90. [?zet]
  31. Annane D, Chevrolet JC, Chevret S, Raphael JC. Nocturnal mechanical ventilation for chronic hypoventilation in patients with neuromuscular and chest wall disorders. Cochrane Database Syst Rev 2000: CD001941. [?zet]
  32. Bourke SC, Tomlinson M, Williams TL, Bullock RE, Shaw PJ, Gibson GJ. Effect of non-invasive ventilation on survival and quality of life in patients with amyotrophic lateral sclerosis: a randomized controlled trial. Lancet Neurol 2006; 5: 140-7. [?zet]
  33. Diebold D. Management of respiratory complications in neuromuscular weakness. Clin Pulmonary Med 2011; 18: 175-80.
  34. Benditt JO, McCool FD. The respiratory system and neuromuscular diseases. In: Mason RJ, Broaddus VC, Martin TR, King TE Jr, Schraufnagel DE, Murray JF, Nadel JA (eds). Murray & Nadel's Textbook of Respiratory Medicine. 5th ed. Philadelphia: Saunders Elsevier, 2010: 4809-53.
  35. Curran FJ. Night ventilation by body respirators for patients in chronic respiratory failure due to late stage Duchenne muscular dystrophy. Arch Phys Med Rehabil 1981; 62: 270-4. [?zet]
  36. Marino W, Braun NMT. Reversal of the clinical sequelae of respiratory failure with nasal positive pressure ventilation. Am Rev Respir Dis 1982; 125: 85.
  37. Ozsancak A, D'Abrosio C, Hill NS. Nocturnal non-invasive ventilation. Chest 2008; 133: 1275-86.
    [?zet]
  38. Mehta S. Hill NS. Non-invasive ventilation. Am J Respir Crit Care Med 2001; 163: 540-77.
  39. Bach JR, Ishikawa Y, Kim H. Prevention of pulmonary morbidity for patients with Duchenne muscular dystrophy. Chest 1997; 112: 1024-8. [?zet]
  40. Mehta S. Neuromuscular disease causing acute respiratory failure. Respir Care 2006; 51: 1016-21.
    [?zet] [PDF]
  41. Cheng BC, Chang WN, Chang CS, Tsai NW, Chang CJ, Hung PL, et al. Predictive factors and long-term outcome of respiratory failure after Guillain-Barr? syndrome. Am J Med Sci 2004; 327: 336-40.
    [?zet]
  42. Orlikowski D, Prigent H, Sharshar T, Lofaso F, Raphael JC. Respiratory dysfunction in Guillain-Barr? syndrome. Neurocrit Care 2004; 1: 415-22. [?zet]
  43. Thomas CE, Mayer SA, Gungor Y, Swarup R, Webster EA, Chang I, et al. Myasthenic crisis: clinical features, mortality, complications, and risk factors for prolonged intubation. Neurology 1997; 48: 1253-60. [?zet]
  44. Orlikowski D, Sharshar T, Porcher R, Annane D, Raphael JC, Clair B. Prognosis and risk factors of early onset pneumonia in ventilated patients with Guillain-Barr? syndrome. Intensive Care Med 2006; 32: 1962-9. [?zet]
  45. MacIntyre NR, Cook DJ, Ely EW Jr, Epstein SK, Fink JB, Heffner JE, et al. Evidence-based guidelines for weaning and discontinuing ventilatory support: a collective task force facilitated by American College of Chest Physicians: the American for Respiratory Care; and the American College of Critical Care Medicine. Chest 2001; 120(Suppl 6): S375-S95.
  46. Bach JR, Goncalves MR, Hamdani I, Winck JC. Extubation of patients with neuromuscular weakness: a new management paradigm. Chest 2010; 137: 1033-9. [?zet]
  47. Marchese S, LoCoco D, LoCoco A. Outcome and attitudes toward home tracheostomy ventilation of consecutive patients: a 10-year experience. Respir Med 2008; 102: 430-6. [?zet]
  48. Bach JR. A comparison of long-term ventilator support alternatives from the perspective of the patient and care giver. Chest 1993; 104: 1702-6. [?zet]
  49. Make B, Hill N, Goldberg A, Bach JR, Criner GJ, Dunne PE, et al. Mechanical ventilation beyond the intensive care unit: a consensus conference report. Chest 1998; 113(Suppl 5): S289-S344.
  50. Bach JR, Bianchi C, Aufiero E. Oximetry and indications for tracheotomy for amyotrophic lateral sclerosis. Chest 2004; 126: 1502-7. [?zet]
  51. Kravitz RM. Airway clearance in Duchenne muscular dystrophy. Pediatrics 2009; 123: 231-5.
    [?zet] [Tam Metin] [PDF]
  52. Biotano LJ. Management of airway clearance in neuromuscular disease. Respir Care 2006; 51: 913-24. [?zet]
  53. Bach JR, Ishikawa Y, Kim H. Prevention of pulmonary morbidity for patients with Duchenne muscular dystrophy. Chest 1997; 112: 1024-8.
    54. [?zet]
  54. Bach JR, Saporito LR. Criteria for extubation and tracheostomy tube removal for patients with ventilator failure: a different approach to weaning. Chest 1996; 110: 1566-71. [?zet]
  55. Yuan N, Kane P, Shelton K, Matel J, Becker BC, Moss RB. Safety, tolerability and efficacy of high-frequency chest wall oscillation in pediatric patients with cerebral palsy and neuromuscular diseases: an exploratory randomized clinical trial. J Child Neurol 2010; 25: 815-21. [?zet]
  56. Lange DJ, Lechtzin N, Davey C, David W, Heiman-Patterson T, Gelinas D, et al; HFCWO Study Group. High-frequency chest wall oscillation in ALS: an exploratory randomized, controlled trial. Neurology 2009; 67: 991-7. [?zet]
  57. Vianello A, Corrado A, Arcaro G, Gallan F, Ori C, Minuzzo M, et al. Mechanical insufflation-exsufflation improves outcomes for neuromuscular disease patients with respiratory tract infections. Am J Phys Med Rehabil 2005; 84: 83-8. [?zet]
  58. Sancho J, Servera E, Vergara P, Marin J. Mechanical insufflation-exsufflation vs. tracheal suctioning via tracheostomy tubes for patients with amyotrophic lateral sclerosis: a pilot study. Am J Phys Med Rehabil 2003; 82: 750-3. [?zet]
  59. Chatwin M, Ross E, Hart N, Nickol AH, Polkey MI, Simonds AK. Cough augmentation with mechanical insufflation/exsufflation in patients with neuromuscular weakness. Eur Respir J 2003; 21: 502-8.
    [?zet] [Tam Metin] [PDF]
  60. DiMarco AF, Onders RP, Ignangni A, Kowalski KE, Mortimer JT. Phrenic nerve pacing via intramuscular diaphragm electrodes in tetraplegic subjects. Chest 2005; 127: 671-8. [?zet]
  61. Racca F, Del Sorbo L, Mongini T, Vianello A, Ranieri VM. Respiratory management of acute respiratory failure in neuromuscular diseases. Minerva Anestio 2010; 76: 51-62. [?zet] [PDF]

Yaz??ma Adresi (Address for Correspondence):

Dr. O?uzhan OKUTAN,

G?lhane Askeri T?p Akademisi

?aml?ca G???s Hastal?klar? Hastanesi,

Ac?badem, ?STANBUL - TURKEY

e-mail: oguzhanokutan@gmail.com

Yazd?r