Pulmoner arteriyoven?z malformasyon: ?ki karde? olgu

Pulmoner arteriyoven?z malformasyon: ?ki karde? olgu

B?lent Mustafa YEN?G?N¹, Cabir Y?KSEL¹, Serkan EN?N¹, Ayten KAYI CANGIR¹,
Kayhan ?etin ATASOY²

¹ Ankara ?niversitesi T?p Fak?ltesi, G???s Cerrahisi Anabilim Dal?, Ankara,

² Ankara ?niversitesi T?p Fak?ltesi, Radyoloji Anabilim Dal?, Ankara.

?ZET

Pulmoner arteriyoven?z malformasyon: ?ki karde? olgu

Pulmoner arteriyoven?z malformasyonlar, pulmoner arter ve venler aras?ndaki anormal ba?lant?lard?r. ?zole tek bir anomali ?eklinde g?r?lebilece?i gibi otozomal dominant ge?i?li herediter hemorajik telenjiektazi (Rendu-Osler-Weber sendromu; ROWS) ile birlikte oldu?unda genellikle ?ok say?dad?r. Bu olgu sunumunda multipl pulmoner arteriyoven?z malformasyon tan?s? ile opere edilen ROWS olas?l??? ile aile taramas? yap?lan ve bir karde?inde de pulmoner arteriyoven?z malformasyon saptanan iki olgu sunulmu?tur.

Anahtar Kelimeler: Arteriyoven?z malformasyon, telenjiektazi, g???s cerrahisi.

SUMMARY

Pulmonary arteriovenous malformation: two sibling cases

B?lent Mustafa YEN?G?N¹, Cabir Y?KSEL¹, Serkan EN?N¹, Ayten KAYI CANGIR¹,
Kayhan ?etin ATASOY²

¹ Department of Chest Surgery, Faculty of Medicine, Ankara University, Ankara, Turkey,

² Department of Radiology, Faculty of Medicine, Ankara University, Ankara, Turkey.

Pulmonary arteriovenous malformations, are abnormal connections between pulmonary arteries and veins. However it can be presented as an isolated single anomaly, also may be multiple when accompanying with autosomal dominant hereditary hemorrhagic telengiectasia (Rendu-Osler-Weber Syndrome; ROWS). In this case report, two patients operated with the diagnosis of multiple pulmonary arteriovenous malformation familial screening done with the possibility of ROWS and pulmonary arteriovenous malformation found in her sister, are presented.

Key Words: Arteriovenous malformation, telangiectasia, thoracic surgery.

Basit ?ekli ile pulmoner arteriyoven?z malformasyon (PAVM), pulmoner arter ve venler aras?ndaki anormal ba?lant?lard?r (1,2). ?zole bir anomali olabilece?i gibi hastalar?n %56-87'sinde herediter hemorajik telenjiektazi (Rendu-Osler-Weber sendromu; ROWS) ile birlikte genellikle alt loblarda daha s?k g?r?l?r (1). ROWS ile birlikte olan PAVM'ler multipl, progresif, otozomal dominant ge?i?li olma e?ilimindedir, ayr?ca komplikasyon oran? da olduk?a y?ksektir. PAVM, genellikle konjenital olmakla birlikte nadir olarak g???s travmas?na, ge?irilmi? cerrahiye, metastatik kansere, hepatik siroza, mitral stenoza, sistemik amiloidoza, Fankoni sendromuna ve infeksiyonlara (t?berk?loz, sistozomiyaz, aktinomikoz, sifiliz gibi) sekonder olarak da geli?ebilir (2). Bu makalede PAVM tan?s? ile opere edilen ancak multipl olmas? nedeniyle ROWS olas?l??? ile aile taramas? yap?lan ba?ka bir karde?te PAVM saptanan iki olgu sunulmu?tur.

OLGU SUNUMLARI

Olgu 1

Yirmi be? ya??nda kad?n hasta, ?ks?r?k ve g???s a?r?s? ?ikayetleri nedeniyle ?ekilen toraks bilgisayarl? tomografi (BT)'de sol ?st lobda yakla??k 3 x 2 cm boyutlu nod?ler lezyon saptanmas? ?zerine ileri tetkik ve tedavi amac?yla klini?imize sevk edilmi?ti. ?z ge?mi?inde belirgin ?zellik bulunmayan hastan?n fizik muayenesinde ve rutin kan tetkiklerinde patolojik bulgu saptanmad?. Kan gazlar? incelemesinde hafif hipoksi ve hipokarbi tespit edildi (PaO₂: 64.8 mmHg, PaCO₂: 28.4 mmHg, SaO₂: %94.7). PAVM ?n tan?s? ile ?ekilen toraks BT anjiyografisinde sol akci?er ?st lob apikoposterior segmentte periferik yerle?imli, iki adet besleyici arteri ve geni? bir drene edici veni bulunan yakla??k 4 x 2.5 cm boyutlu PAVM ile uyumlu lezyon saptand?. Pulmoner arterden k?ken alan besleyici arterleri 8 mm ve 5.6 mm iken, s?perior pulmoner vene d?k?len drene edici veni ise 10 mm ?ap?ndayd? (Resim 1). Ayr?ca, yine sol akci?er ?st lobda periferik yerle?imli milimetrik boyutlarda ikinci bir PAVM saptand?.

Resim 1

PAVM'nin multipl olmas? nedeniyle ROWS olabilece?i d???n?lerek g?z dibi ve burun, larenks, nazofarenks mukozalar?nda telenjiektazi ara?t?rmas? yap?ld?, ancak patolojik bulgu saptanmad?. ?ant oran?n? de?erlendirmek i?in yap?lan ekokardiyografisi normal olan hastan?n serebral AVM varl???n? de?erlendirmek i?in ?ekilen kraniyal BT'de lezyon saptanmad?. Hastaya sol torakotomi ile giri?im uyguland???nda eksplorasyonda ?st lob posterior segmentte 3 x 4 cm boyutlu, pulmoner arterden k?ken alan iki arteri ve s?perior pulmoner vene drene olan bir veni bulunan, ?zerinde pulzasyonu olan PAVM ile uyumlu lezyon saptand? (Resim 2). Lezyonun b?y?k olmas? ve ayn? lobda ikinci PAVM'nin de olmas? nedeniyle ?st lobektomi yap?ld?. Postoperatif komplikasyon saptanmayan hasta sekizinci g?n taburcu edildi. Patolojik inceleme sonucunda PAVM tan?s? do?rulanan hasta sekizinci ay?nda sorunsuz olarak izlemdedir.

Resim 2

Olgu 2

?lk olguda multipl PAVM saptanmas? ?zerine ROWS olas?l??? nedeniyle birinci derece akrabalar?nda direkt akci?er grafisi ile yap?lan tarama sonunda hastan?n k?z karde?inde de PAVM saptand?. Yak?nmas? olmayan 20 ya??ndaki kad?n hastan?n fizik muayenesinde ve rutin kan tetkiklerinde patolojik bulgu saptanmad?. Akci?er grafisinde sa? hemitoraks ?st zonda 2 x 2 cm boyutlu g?lge koyulu?u saptand?. Kan gazlar? incelemesinde, PaO₂: 53.2 mmHg, PaCO₂: 27.4 mmHg, SaO₂: %94 olan hastan?n toraks BT'sinde sa? ?st lob apikal segment medialinde yakla??k 31 x 21 mm boyutunda ond?le konturlu intraven?z kontrast madde (IVKM) sonras? belirgin dif?z homojen opakla?an tek besleyici arter ve veni bulunan, PAVM ile uyumlu g?r?n?m izlendi (Resim 3). Hastaya sa? torakotomi ile giri?im uyguland???nda eksplorasyonda ?st lob apikal segmentte 3 x 4 cm boyutlu PAVM ile uyumlu lezyon saptand? (Resim 4). Lokalizasyonunun uygun olmas? nedeniyle hastaya wedge rezeksiyon uyguland?. Postoperatif komplikasyon saptanmayan hasta alt?nc? g?n taburcu edildi. Patoloji sonucu PAVM ile uyumlu olarak raporlanan hasta alt?nc? ay sorunsuz olarak izlemdedir.

Resim 3

Resim 4

TARTI?MA

PAVM'ler ?o?u zaman ROWS'un bir par?as? olarak kar??m?za ??kmakta olup, daha az s?kl?kla izole olarak g?r?lmektedir. ROWS ile birlikte olan PAVM'lerde kal?t?msal ge?i? s?z konusudur, akci?er d??? organlarda da arteriyoven?z malformasyonlar, mukok?tan?z telenjiektaziler izlenebilir ve arteriyoven?z malformasyonlar genellikle birden fazlad?r. Bunun aksine izole PAVM'lerde kal?t?msal ge?i? olmay?p akci?er d??? organlarda lezyon izlenmez. Bizim olgular?m?zda tipik ROWS bulgular? olmamakla birlikte iki karde?te olmas? kal?tsal olabilece?ini akla getirmektedir. Ancak bu olas?l?k da izole PAVM tablosu ile uyu?mamaktad?r.

PAVM kad?nlarda daha s?kt?r, ?o?unlukla alt loblarda ve tek tarafl? olarak g?r?l?r. Olgular?n yar?s? sistemik dola??mdan beslenir ve %80 tek besleyen arter vard?r. Ven?z drenaj ise sistemik ya da pulmoner venlere olmaktad?r (1,3). Bizim her iki olgumuz da kad?n olmas?na kar??n lezyonlar? ?st loblardayd? ve birinci olguda iki adet besleyici arter bulunmaktayd? (Resim 1).

PAVM'lerde semptomlar say? ve lezyonun boyutuna g?re de?i?ebilmektedir. 2 cm'den k???k ve tek olanlar genellikle asemptomatik seyretmekte iken, 2 cm'den b?y?k olanlarda ise ?ks?r?k, nefes darl???, hemoptizi, siyanoz, epistaksis gibi semptomlar ortaya ??kabilmektedir. Bu hastalarda ayr?ca kapiller ge?i? sisteminin ortadan kalkmas? sonucunda geli?en ?anta ba?l? olarak paradoksik emboliler ve bunun sonucunda transiskemik atak, hemipleji, beyin apsesi gibi n?rolojik komplikasyonlar ortaya ??kabilmekte, yine ?anta ba?l? olarak polisitemi, siyanoz ve ?omak parmak g?r?lebilmektedir (2,4). Bu semptomlar d???nda subplevral yerle?imli arteriyoven?z malformasyonlar?n r?pt?r? sonucunda fetal hemotoraks da PAVM'de geli?me olas?l??? en ?nemli komplikasyondur. Bizim olgular?m?z?n her ikisinde de arteriyoven?z malformasyonlar 2 cm'den b?y?k olmas?na kar??n hi?bir semptom yoktu ve fizik muayenelerinde patolojik bulguya rastlanmad?.

PAVM'nin tan? algoritmas? ?zerinde ortak bir g?r?? birli?i olmasa da ilk istenecek tetkik akci?er grafisi olmal?d?r. Kontrastl? ekokardiyografi, kontrastl? toraks ve dinamik BT, manyetik rezonans anjiyo ve tan?da "alt?n standart" olan pulmoner anjiyografi di?er ileri tetkiklerdendir. Pulmoner anjiyografi t?m noninvaziv incelemelerden sonra tan? konulamam?? ise veya tedavide "coil" embolizasyon denenecek ise tercih edilmelidir (5). G?n?m?zde teknolojideki ilerlemelere paralel olarak BT ve manyetik rezonans anjiyografideki ilerlemeler PAVM'leri daha ayr?nt?l? ve kaliteli de?erlendirdi?inden tan?da pulmoner anjiyografiye gereksinimi azaltm?? ve PAVM'nin tan?s?nda "alt?n standart" tan?m?n? da zay?flatm??t?r.

PAVM'li hasta asemptomatik olsa bile besleyici arter ?ap? 3 mm'den geni? ise geli?ebilecek komplikasyonlar nedeniyle mutlaka tedavi planlanmal?d?r (1). PAVM'nin tedavisinde giri?imsel radyolojik y?ntemlerde son y?llarda sa?lanan geli?melere paralel olarak transkateter embolizasyonunun kullan?m? yayg?nla?maktad?r. Bu y?ntem hipoksemiye yol a?an, besleyici arter ?ap? 3 mm'den b?y?k olan PAVM'lerde ba?ar?yla uygulanabilmektedir (5). Ancak transkateter embolizasyonu PAVM'nin besleyici arterin ?ap?n?n bizim olgular?m?zda oldu?u gibi ?ok b?y?k olanlarda embolizan maddelerin ya da "recoil"in sol atriyuma ya da sistemik dola??ma ge?erek ciddi komplikasyonlara neden olabilir. Cerrahi y?ntem ise lokalize, soliter, b?y?k, embolizasyona ra?men d?zelmeyen hemoptizi veya r?pt?re olarak hemotoraksa neden olmu? PAVM'lerde k?ratif ve g?venli bir y?ntemdir (1,6). Cerrahide en s?k kullan?lan y?ntem wedge ya da segmental rezeksiyon olmas?na kar??n lezyonun lokalizasyonu bu tekniklerin kullan?lmas?na uygun de?il ise ilk olguda oldu?u gibi bir anatomik rezeksiyon olan lobektomi de uygulanabilir.

PAVM, ciddi komplikasyonlara yol a?abilen ve genetik ge?i?i olabilece?i asla unutulmamas? gereken benign bir hastal?kt?r. Bu nedenle birinci olgumuzda oldu?u gibi multipl PAVM saptanmas? halinde ROWS olabilece?i g?z ?n?nde tutularak hastan?n t?m birinci derecede aile bireyleri en az?ndan direkt akci?er grafisi ile de?erlendirilmelidir. Yak?nmas? olmasa da saptanan PAVM'ler ?l?mc?l komplikasyonlar (epistaksis, gastrointestinal sistem kanamas?, hemotoraks, santral sinir sistemi embolisi, apse vs.) olas?l??? nedeniyle tedavi edilmelidir. Tedavi se?iminde kesin kriterler olmamakla birlikte k???k multipl PAVM'ler daha az invaziv giri?im olan embolizasyonyla b?y?k subplevral olanlarda ise cerrahi ?ng?r?lmektedir (1,3).

Bizim olgular?m?zda lezyonlar?n ?st loblarda olmas?, besleyici arterin birinci olguda iki adet olmas?, ayr?ca yine birinci olguda multipl PAVM saptanmas? ve ikinci olgunun aile taramas?yla saptanm?? olmas? gibi bildirilen olgulardan farkl?l?klar g?stermesi nedeniyle sunuldu.

?IKAR ?ATI?MASI

Bildirilmemi?tir.

KAYNAKLAR

Liptay MJ, Ujiki MB, Locicero J, et al. Congenital vascular lesions of the lungs. In: Shields WT (ed). General Thoracic Surgery. 6^thed. Philadephia: 2004: 1144-52.
Coley SC, Jackson JE. Review pulmonary arteriovenous malformations. Clinical Radiology 1998; 53: 396-404. [?zet]
Borrero CG, Zajko AB. Pulmonary arteriovenous malformations: clinical features, diagnosis and treatment. J Radiol Nurs 2006; 25: 33-7.
Cottin V, Plauchu H, Bayle JY, et al. Pulmonary arteriovenous malformations in patients with hereditary hemorrhagic telengectasia. Am J Respir Crit Care Med 2004; 169: 994-1000. [?zet] [Tam Metin] [PDF]
White RI Jr. Pulmonary arteriovenous malformations: how do I embolize? Tech Vasc Interventional Rad 2007; 10: 283-90. [?zet]
Mann MJ, Kramer MJ, Hall TS, et al. Isolated pulmonary arteriovenous malformations requiring anatomic resection. J Thorac Cardiovasc Surg 2004; 127: 574-6. [Tam Metin] [PDF]

Yaz??ma Adresi (Address for Correspondence):

Dr. B?lent Mustafa YEN?G?N,

Ankara ?niversitesi T?p Fak?ltesi,

?bn-i Sina Hastanesi G???s Cerrahisi Anabilim Dal?

5. Kat Samanpazar? 06100 ANKARA - TURKEY

e-mail: drbulent18@hotmail.com

Yazd?r