Türkçe       English

<< Geri Yazdır
doi:10.5578/tt.2215
Sea-blue histiyositoz akciğer tutulumu

Sea-blue histiyositoz akciğer tutulumu

Ersin GünaY1, Selma FIrat Güven1, Zafer AktaŞ1, Tuğrul ŞİPİT1, Yetkin AĞaÇkIran2, Hakan Ertürk3


1 Atatürk Göğüs Hastalıkları ve Göğüs Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Göğüs Hastalıkları Kliniği, Ankara,

2 Atatürk Göğüs Hastalıkları ve Göğüs Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Patoloji Kliniği, Ankara,

3 Atatürk Göğüs Hastalıkları ve Göğüs Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Radyoloji Kliniği, Ankara.

ÖZET

Sea-blue histiyositoz akciğer tutulumu

Sea-blue histiyositoz Niemann-Pick hastalığının altı tipinden biridir. Çocukluk çağında başlayan hepatosplenomegali olması, nörolojik tutulumun olmaması ve sfingomiyelinaz aktivitesinin azalmasıyla karakterizedir. Akciğer tutulumu sea-blue histiyositozda görülen nadir bir klinik tutulumdur. Bu olgu sunumunda, 15 yaşındayken sea-blue histiyositoz tanısı konulan 39 yaşındaki bir erkek hasta sunulmaktadır. Hasta kliniğimize prodüktif öksürük, hemoptizi, ateş ve kilo kaybıyla başvurdu. Hastanın semptomlarında antibiyotik tedavisine rağmen gerileme olmaması üzerine ileri araştırma sonucunda sea-blue histiyositozun akciğer tutulumu olduğu görüldü. İlginç olarak, hastanın yakınmaları tanısal bronkoalveoler lavaj sonrası düzeldi. Nadir görülmesi nedeniyle hasta literatür eşliğinde tartışıldı.

Anahtar Kelimeler: Niemann-Pick hastalığı, pnömoni, sea-blue histiyositoz.

SUMMARY

Pulmonary involvement in sea-blue histiocytosis

Ersin GünaY1, Selma FIrat Güven1, Zafer AktaŞ1, Tuğrul ŞİPİT1, Yetkin AĞaçkIran2, Hakan Ertürk3


1 Clinic of Chest Diseases, Ataturk Chest Diseases and Chest Surgery Training and Research Hospital,

Ankara, Turkey,

2 Clinic of Pathology, Ataturk Chest Diseases and Chest Surgery Training and Research Hospital,

Ankara, Turkey,

3 Clinic of Radiology, Ataturk Chest Diseases and Chest Surgery Training and Research Hospital,

Ankara, Turkey.

Sea-blue histiocytosis is one of the six types of Niemann-Pick disease. It is characterized by childhood onset of hepatosplenomegaly, lack of neurological involvement and diminished sphingomyelinase activity. Pulmonary system is rarely involved sea-blue histiocytosis. In this paper, we present a 39-years-old male who had previously diagnosed as sea-blue histiocytosis at the age of 15. He was admitted to our clinic due to productive cough, hemoptysis, fever and weight loss. His symptoms did not resolve with the antibiotic treatment and further investigations revealed pulmonary involvement of sea-blue histiocytosis. After diagnostic bronchoalveolar lavage, his symptomes were improved, interestingly. This rare entity was discussed with literature survey.

Key Words: Niemann-Pick disease, pneumonia, sea-blue histiocytosis.

Geliş Tarihi/Received: 23/11/2011 - Kabul Ediliş Tarihi/Accepted: 08/01/2012

Yazışma Adresi (Address for Correspondence):

Dr. Ersin Günay,

Iğdır Devlet Hastanesi,

2. Göğüs Hastalıkları Polikliniği,

IĞDIR - TURKEY

e-mail: ersingunay@gmail.com

[ Tam metin ][ PDF ]
<< Geri Yazdır