Türkçe       English

<< Geri Yazdır
Orak hücreli anemi ve hemidiyafragma paralizisi birlikteliği
Cenk BABAYİĞİT1, İsmet Murat MELEK2, Taşkın DUMAN2, Abdurrahman ŞENYİĞİT3, Edip GALİ4

1 Mustafa Kemal Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı,
2 Mustafa Kemal Üniversitesi Tıp Fakültesi, Nöroloji Anabilim Dalı, Hatay,
3 Dicle Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı, Diyarbakır,
4 Antakya Devlet Hastanesi, Çocuk Hastalıkları Kliniği, Hatay.
ÖZET
Orak hücreli anemi, hücrenin rijid deformasyonuna yol açan anormal hemoglobin üretiminin neden olduğu bir hastalıktır. İnfeksiyonlar, akut splenik sekestrasyon krizleri, aplastik krizler, akut göğüs sendromu, inme, kolelitiyazis, renal hastalıklar ve ağrı hastalığın majör komplikasyonlarıdır. Unilateral veya bilateral diyafragma paralizisi, frenik sinir zedelenmesini takiben veya miyopatiler, nöropatiler ve miyelopatiler gibi çeşitli motornöron hastalıklarıyla birlikte görülebilir. Hemidiyafragma paralizisi, bilateral paraliziden daha sık görülür ve genellikle göğüs radyografisinde diyafragmanın tek taraflı anormal yüksekliği ile teşhis edilir. Orak hücre hastalığı olan 14 yaşındaki kız hastanın rutin kontrolü sırasında çekilen göğüs radyografisinde belirgin sağ hemidiyafragma yüksekliği izlendi. Hastanın ne travma ne de torasik cerrahi öyküsü vardı. Nörolojik muayenesinde duyu kusuru veya motor defisiti de yoktu. Toraksın bilgisayarlı tomografisi (BT)'nde belirgin derecede sağ hemidiyafragma elevasyonu saptandı. BT'sinde hiçbir patolojik bulgu yoktu. Spirometrik değerleri (beklenenin yüzdesi şeklinde) FEV1= %53, FVC= %55, FEV1/FVC= %97, PEF= %43 ve FEF%25-75= %58 olarak orta-ağır derecede restriksiyon ile uyumluydu. Sağ hemidiyafragma paralizisi tanısı floroskopide Hitzenber Snif testin pozitif saptanmasıyla doğrulandı. Orak hücre hastalığında her ne kadar çeşitli patofizyolojik mekanizmaların santral nörolojik komplikasyonlara yol açtığı biliniyor olsa da, periferik sinir tutulumu bugüne kadar bildirilmemiştir. Burada, orak hücre hastalığı ve unilateral hemidiyafragma paralizisi olan 14 yaşındaki kız hastayı, aradaki ilişkinin kanıtlanması için daha çok sayıda olgu saptanması gerekmesine rağmen bugüne kadar bu birliktelik bildirilmediği için sunuyoruz.
Anahtar Kelimeler: Orak hücreli anemi, diyafragma paralizi, komplikasyon, birliktelik.
SUMMARY
Co-existince of sickle cell disease and hemidiaphragm paralysis
Cenk BABAYİĞİT1, İsmet Murat MELEK2, Taşkın DUMAN2, Abdurrahman ŞENYİĞİT3, Edip GALİ4

1 Department of Chest Diseases, Faculty of Medicine, Mustafa Kemal University, Hatay, Turkey,
2 Department of Neurology, Faculty of Medicine, Mustafa Kemal University, Hatay, Turkey,
3 Department of Chest Diseases, Faculty of Medicine, Dicle University, Diyarbakır, Turkey,
4 Pediatry Clinic, Antakya Govermental Hospital, Hatay, Turkey.
Sickle cell anemia is a disease caused by production of abnormal hemoglobin. Infection, acute splenic sequestration crisis, aplastic crises, acute chest syndrome, stroke, cholelithiasis, renal disease and pain are the major complications. Unilateral or bilateral diaphragm paralysis maybe seen following phrenic nerve injury and with a variety of motor-neuron diseases, myelopathies, neuropathies, and myopathies. Prominent right hemi-diaphragma elevation was observed on chest radiograph of a 14 years' old female patient with sickle cell disease. Her medical history yielded neither trauma nor intra-thorasic surgery. She didn't have either motor deficit or sensation disorder on any region of her body. Thorax CT yielded no lession except the significantly elevated right diaphragma. Her cranial CT showed no lesion, too. Diagnosis of right hemidiaphragm paralysis was confirmed by positive Hitzenberg Sniff test on fluoroscopy. Although several pathophysiologic mechanisms are known to be involved and lead to central neurologic complications in sickle cell disease, involvement of peripheric nerves have not been reported. Here we present a 14 years' old female patient with sickle cell anemia and unilateral diaphragm paralysis, co-existince of which have not been reported so far.
Key Words: Sickle cell anemia, diaphragma paralysis, complication, co-existence.
Yazışma Adresi (Address for Correspondence):
Dr. Cenk BABAYİĞİT,
Mustafa Kemal Üniversitesi Tıp Fakültesi,
Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı,
Antakya, HATAY - TURKEY
e-mail: cbabayigit@ttnet.net.tr
[ PDF ]
<< Geri Yazdır