Türkçe       English

<< Geri Yazdır
Primer Antifosfolipid Sendromu: Olgu Sunumu
Banu ERİŞ GÜLBAY*, Demet KARNAK*, Oya KAYACAN*, Sumru BEDER*

* Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Hastalıkları ve Tüberküloz Anabilim Dalı, ANKARA
ÖZET
Yirmi yaşında genç kız, nefes darlığı, çarpıntı, göğüs ağrısı yakınmaları ile kliniğimize başvurdu. Hastada tekrarlayan derin ven trombozu (DVT) öyküsü bulunmaktaydı. Fizik incelemede S2 sert ve sağ alt ekstremite çapında artış vardı. PA akciğer grafisinde sağ hilus dolgun, pulmoner konüs belirgin, akciğer parankim alanları normaldi. Laboratuvar incelemelerinde hipokapni, trombositopeni ve anemi, elektrokardiyogramda sağ aks sapması mevcuttu. Antikardiyolipin (aCL) antikor IgG düzeyi yüksek, diğer immünolojik belirleyiciler normal bulundu. Ekokardiyografide sağ kalp boşluklarında genişleme ile minimal mitral ve triküspit yetmezliği saptandı ve pulmoner arter ortalama basıncı 70 mmHg ölçüldü. Akciğer ventilasyon-perfüzyon sintigrafisi pulmoner emboli ile uyumluydu. Alt ekstremite ve vena kava inferiorun ultrasonografik incelemesinde multipl kronik trombotik alanlar izlendi. Toraksın spiral bilgisayarlı tomografi (BT) anjiyografisinde, santral pulmoner arterin genişlediği, sağ üst lob arterinin opasifiye olmadığı ve sağ üst lobun segment dallarında ve sağ alt lob bazal segment arter dalında kronik trombozis ile üst loblarda mozaik patern saptandı. Tekrarlayan venöz trombozlar, trombositopeni, aCL antikorların varlığı ve eşlik eden başka bir immünolojik hastalığın olmaması nedeni ile olguya primer antifosfolipid sendromu (APLS) tanısı kondu. Tekrarlayan DVT'den kaynaklanan pulmoner tromboembolilerin (PTE) pulmoner hipertansiyona (PHT) neden olduğu düşünüldü. Verilen antikoagülan tedaviyi düzenli kullanmayan ve tekrarlayan PTE'leri nedeniyle olgunun vena kava inferioruna filtre yerleştirildi ve antikoagülan tedaviye yeniden başlandı. Tromboz ve vaskülopati ile seyreden hastalıklar arasında yer alan APLS'nin PHT ve sık tekrarlayan DVT öyküsü olan genç bir kızda ayırıcı tanıda akla getirilmesi gerektiği kanısındayız.
Anahtar Kelimeler: Derin ven trombozu, antifosfolipid sendromu, antikardiyolipin antikor, pulmoner tromboemboli, pulmoner hipertansiyon.
SUMMARY
Primary Antiphospholipid Syndrome: A Case Report
A 20 year-old single woman, presenting with dyspnea, palpitation and chest pain was admitted to the hospital. She had had recurrent deep venous thrombosis (DVT) previously. Physical examination revealed parasternal lift, splitting of the second heart sound and a swallowen right lower limb. On chest X-ray right hilum and pulmonary conus was enlarged. ECG showed right axis deviation and on echocardiography pulmonary hypertension (70 mmHg) and minimal mitral and tricuspid insufficiency was detected. Lung perfusion and ventilation scan showed pulmonary embolism. There was enlargement of main pulmonary artery, a presence of filling defects in the right upper lobe artery and chronic thrombosis in the right lower lobe basal segment artery with mozaic pattern in the bilaterally upper lobes in the spiral CT scan. Anticardiolipin antibody IgG was elevated in serum whereas the other immunolgical markers were negative. Since she was not compliant to the anticoagulan therapy, she developed recurrent pulmonary emboli. Filter was placed in vena cava inferior and anticoagulan therapy was given. APLS should be kept in mind in a young woman with recurrent DVT and pulmonary hypertension.
Key Words: Deep venous thrombosis, antiphospholipid syndrome, anticardiolipin antibody, pulmonary thromboembolism, pulmonary hypertension.
Yazışma Adresi:
Dr. Banu ERİŞ GÜLBAY
Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi
Göğüs Hastalıkları ve Tüberküloz Anabilim Dalı
Dikimevi, ANKARA
[ PDF ]
<< Geri Yazdır